Саркома юинга

Что это такое

Так называется новообразование костных тканей злокачественного характера. Опухоль поражает нижние отделы трубчатых костей, тазовую область, ребра, позвонки, лопатки и ключицы. Отличается крайне агрессивным характером течения. До применения эффективных способов лечения появлением метастазов заканчивалось 90% случаев заболевания. Саркома Юинга у детей наиболее часто метастазирует в легкие, костный мозг, кости. Около половины пациентов на момент выявления опухоли имеют вторичные очаги в отдаленных органах.

У еще большего количества пациентов имеются микрометастазы, которые невозможно обнаружить с помощью стандартных диагностических процедур. Лимфогенное метастазирование саркомы Юинга встречается реже, оно является причиной плохого прогноза заболевания. Встречается перитонеальное и медиастинальное распространение раковых клеток. У 2% заболевших выявляются метастазы в костном и головном мозге на ранних этапах развития опухоли и практически всегда — на поздних. Кроме того, у больных саркомой Юинга обнаруживается поражение костного мозга и мягких тканей.

Почему дети заболевают саркомой Юинга?

Никто точно не знает, почему дети заболевают саркомой Юинга. Ни какие-то внешние факторы воздействия на организм (например, когда ребёнок ранее получал лучевую терапию ), ни какие-то наследственные генетические факторы (наследственная предрасположенность) не имеют большого значения.

Известно, что у раковых клеток саркомы Юинга есть определённые ‎ изменения. Эти изменения всегда затрагивают определённый ‎ на 22-ой хромосоме. Этот ген так и называется ген саркомы Юинга (также можно встретить его друое название EWS-ген). В результате, когда изменения приводят к генной поломке, это приводит к тому, что здоровая клетка становится раковой. Но принципиально все такие генные изменения, которые нашли в ткани опухоли, не передаются по наследству.

Эпидемиология

Опухоль достаточно часто встречается, она составляет порядка 10% всех костных сарком, и находится на третьем месте по встречаемости среди всех злокачественных опухолей костного скелета.

Саркомой Юинга страдают преимущественно в детском и подростковом возрасте, крайне редко наблюдается у людей старше 50 лет и детей первого года жизни. Считается, что в 97% случаев она выявляется у лиц молодого возраста (до 30 лет), и в 90 % случаев — пик заболеваемости – приходится на возраст 10-15 лет, чаще заболевают мальчики. Опухоль является второй по частоте среди злокачественных опухолей у детей. Этиологические факторы достоверно неизвестны, но по данным в литературы, в возникновении заболевания существенную роль играет наследственный фактор, отмечена связь саркомы с наличием аномалий скелета (костная киста и др.) и аномалиями мочеполовой системы (гипоспадия, редупликация почечной системы).

Опухоль представляет собой солитарное образование, способна поражать любые отделы скелета.

Аномалии мочеполовой системы как причина рака

Медики выявили связь между функционированием мочеполовой системы и появлением саркомы Юинга. Функция почек заключается в выведении токсинов из организма. Если их работа нарушена или строение половых органов препятствует нормальному опорожнению мочевого пузыря, шлаки не выводятся и разносятся с кровью по всему телу. Избыток вредных веществ часто приводит к возникновению онкологических патологий, одной из которых и является саркома Юинга.

К раку костей может привести гипоспадия. Это порок мужской половой системы, при котором отверстие уретры смещается к основанию головки или ствола полового члена. Наружный выход может находиться в области мошонки, венечной борозды или промежности. У мужчины с данным пороком нарушается мочеиспускание, повышается риск возникновения почечных патологий и онкологических заболеваний. Чтобы устранить дефект, проводится уретропластика.

К саркоме Юинга приводят следующие почечные болезни:

1. Мочекаменная. Эта патология опасна сама по себе и часто приводит к смерти. При отсутствии своевременной терапии МКБ становится причиной онкологических изменений в костных тканях.
2. Пиелонефрит. Это инфекционное заболевание почек. Причиной пиелонефрита становятся стафилококки, стрептококки или кишечная палочка. Когда инфекция попадает в почку, развивается воспалительный процесс. Нарушается отток мочи, шлаки скапливаются в организме и приводят к возникновению опухолей в костях.
3. Нефроптоз. Это аномальная подвижность одной или обеих почек. Болезнь опасна тем, что при нарушении кровообращения почка отказывает. Токсины выводятся из организма слишком медленно, поэтому повышается риск возникновения злокачественного новообразования.

Саркома Юинга стремительно прогрессирует. При диагностировании данной патологии лечение назначается незамедлительно. Точную причину не всегда удается установить. Несмотря на это, врач пытается исключить все возможные факторы риска. Саркомой Юинга болеют в основном дети и подростки. Представители европеоидной расы более подвержены данному виду злокачественной опухоли. Своевременная диагностика и правильный курс терапии повышают вероятность стойкой ремиссии и преодоления пятилетнего порога выживаемости.

Причины возникновения саркомы Юинга

Возможными причинами возникновения и развития саркомы Юинга могут быть:

Механические травмы и повреждения.

Прямой связи между травмой кости и возникновением саркомы Юинга на этом месте нет, так как между травмированием и диагностированием саркомы может пройти достаточно длительное время. Но, исходя из статистических данных, около 40% всех заболеваний выявляется на месте ранее поврежденных участков. Также случается, что при обследовании только что полученных переломов выявляется уже существующая саркома, которая ранее пациента не беспокоила.

Наследственность.

При опросе пациента зачастую выясняется, что у его ближайших родственников имеются или имелись аналогичные заболевания. Также известны случаи, когда в одной семье саркомой Юинга заболевают несколько детей — в этом случае можно говорить о генетическом отклонении.

Наличие опухолей не злокачественного характера.

Доброкачественные опухоли при определенных условиях способны обращаться в злокачественные. Это процесс получил название малигнизация.

• Аномальное развитие костной ткани и (или) мочеполовой системы, вызывающее образование нетипичных клеток.
• Вхождение в группу риска.

Немного статистики:

• преимущественный возраст пациентов — от 5 до 30 лет;
• мальчики болеют чаще девочек;
• среди европейцев такой вид опухоли встречается в несколько раз чаще, чем среди азиатов или африканцев.

Таким образом, среднестатистический портрет пациента: мальчик или молодой человек, европеец, в возрасте от 10 до 15 лет.

Перечисленные причины не являются основными факторами риска, и это означает, что развитие сарком Юинга у пациентов может быть спонтанным, не поддающимся объяснению.

Стадии заболевания

Как и у всех онкологических заболеваний, у саркомы Юинга есть разные стадии развития. На разных стадиях опухоль поражает разные слои определенной области:

1. При первой стадии на поверхности кости возникает небольшое новообразование, не выдающее себя никакими признаками;
2. Во время второй стадии онкологический процесс начинает проникать внутрь кости, появляется первая незначительная симптоматика заболевания;
3. При третьей стадии в мягкие ткани, окружающие кость, а также в ближайшие органы начинается метастазирование, состояние больного резко ухудшается, симптомы становятся более интенсивными;
4. Четвертая стадия протекает очень тяжело, так как метастазы расходятся по всему организму, поражая отдаленные органы и части тела.

Чем выше степень развития заболевания, тем сложнее лечение и меньше шанс на его хороший результат. Зачастую, при четвертой степени доктора уже не берутся лечить непосредственно от опухоли, поскольку терапия не даст никакого результата. Но и при диагностике на первой стадии нельзя со стопроцентной уверенностью говорить о точном излечении, поскольку на это влияет множество факторов.

Саркома Юинга и ПНЭО

Саркома Юинга (Ewing sarcoma) и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) относятся к большой группе близкородственных опухолей, произрастающих в костях, мягких тканях и отличающихся неблагоприятным течением.

Данная группа злокачественных новообразований способна поражать пациентов трудоспособного возраста. Согласно многолетним наблюдениям, средний возраст больных не превышает 25-30 лет. Опухоли этого вида чаще всего диагностируются в детско-юношеском возрасте, преимущественно у лиц мужского пола. В 1921 году саркому Юинга открыл Джеймс Юинг — американский онколог и патолог.

За много лет изучения этих онкологических опухолей ученые пришли к выводу, что они имеют нейрогенную природу и должны относиться к одному семейству. Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли имеют сходные молекулярно-генетические особенности. Новообразования очень быстро растут, плохо поддаются ранней диагностике и на период их обнаружения практически всегда дают метастазы. Из-за такого агрессивного распространения их считают наиболее опасными опухолями, поражающими костную систему.

Но современная медицина сделала огромный прорыв в усовершенствовании методов диагностики и лечения онкологических заболеваний данного типа. Пациенты, имеющие злокачественные опухоли костей, при своевременном обращении к профессиональной помощи, получают сегодня высокоэффективное комплексное лечение, устраняющее патологический очаг, метастазы и предотвращающее рецидивы заболевания.

Способы лечения хондросарком

На ранних стадиях развития опухоли применяется лучевое лечение с хирургическим иссечением хондросаркомы. Если болезнь имеет высокий риск озлокачествления, то приходится отказываться от малоинвазивных операций и проводить полную ампутацию. Частичное удаление кости с проведением пластики в дальнейшем уместно лишь в случае обнаружения длительно текущих опухолей, не склонных к озлокачествлению и метастазированию.

Клетки хондросаркомы достаточно устойчивы к лучевой нагрузке (особенно на более поздних стадиях развития) и химиотерапевтическому воздействию. Поэтому эти методы воспринимаются не как основные, а в качестве вспомогательных способов лечения хондросарком. Основной упор делается на полное хирургическое иссечение патологического очага и метастазов. При разрастании опухоли в костях таза и плечевых костях иногда приходится проводить обширные операции по удалении половины таза и ампутации всей верхней конечности. Но в любом случае доктора стараются проводить органосохраняющие операции, если это позволяет ситуация и клиническая картина.

Симптомы саркомы Юинга

Стоит отметить, что раннюю диагностику саркомы Юинга затрудняет несколько факторов:

• Неявные, нечеткие симптомы, которые списывают на другие причины.
• Неправильная интерпретация врачом жалоб больного (к примеру, боль в плече могут списать на спортивную травму или растяжение связок).
• Отсутствие врачебной онконастороженности по отношению к здоровью молодых людей.

Клиническая картина саркомы Юинга может характеризоваться несколькими группами симптомов:

• Общие симптомы.
• Симптомы, зависящие от локализации опухоли.

К общим симптомам саркомы Юинга относятся:

• Болевые ощущения. Первоначально они слабые и появляются лишь время от времени. Со временем интенсивность растет, а приступы боли становятся затяжными и уже не утихают. Анальгетики и обездвиживание не помогают. Ночью приступы усиливаются.
• Быстрый рост опухоли, которая начинает выпирать над костью, натягивая кожу над собой.
• Отек и покраснение (или наоборот бледность) кожи в пораженном участке.
• Расширение подкожных вен.
• Повышенная температура кожи на пораженном участке.
• Синдром интоксикации организма (повышенная температура тела, озноб и лихорадка, потеря аппетита, резкое похудение, слабость, анемия, воспаление лимфоузлов).

Фото саркомы Юинга, иллюстрирующие эти симптомы, легко найти в интернете.

Симптомы, зависящие от локализации опухоли, включают в себя:

• Хромоту (при поражении нижних конечностей).
• Радикулопатию, миелопатию или недержание мочи (при поражении конкретных позвонков).
• Одышку, дыхательную недостаточность и кровохарканье (при поражении костной ткани грудной клетки).

Симптомы саркомы Юинга 4 стадии имеют свои отличия:

• Патологические травмы. Они вызваны ростом саркомы Юинга на поздней стадии, которая через 6-12 месяцев при отсутствии лечения вырастает до такой степени, что давит на кость изнутри, приводя к переломам.
• Рост опухоли до видимых невооруженным глазом размеров.
• Дикая боль, мешающая спать и заниматься повседневной деятельностью, которую невозможно купировать лекарствами. Боль существенно ограничивает и затрудняет движения.
• Кахексия – критическое истощение организма.

ÐиагноÑÑика опÑÑоли

РнаÑале болезни ÑимпÑÐ¾Ð¼Ñ Ð·Ð°ÑÑавлÑÑÑ Ð¿Ð°ÑиенÑов обÑаÑаÑÑÑÑ Ðº ÑÑавмаÑологам. ÐеÑвÑм иÑÑледованием, на коÑоÑом ÑдаеÑÑÑ Ð·Ð°Ð¿Ð¾Ð´Ð¾Ð·ÑиÑÑ ÑаÑкомÑ, ÑÑановиÑÑÑ ÑенÑген. ÐÐ»Ñ ÑаÑÐºÐ¾Ð¼Ñ Ðинга ÑаÑакÑеÑнÑм пÑизнаком ÑвлÑеÑÑÑ ÑоÑеÑание деÑÑÑÑкÑивного и ÑеакÑивного пÑоÑеÑÑа в коÑÑеобÑазовании.

Ðа ÑенÑгене ÑÑанÑÑ Ð·Ð°Ð¼ÐµÑнÑми иголÑÑаÑÑе и плаÑÑинÑаÑÑе обÑазованиÑ, еÑли в паÑологиÑеÑкий пÑоÑеÑÑ Ð²Ð¾Ð²Ð»ÐµÑена надкоÑÑниÑа. Ðа ÑенÑгене вÑделÑеÑÑÑ Ð¸Ð·Ð¼ÐµÐ½ÐµÐ½Ð¸Ðµ мÑÐ³ÐºÐ¸Ñ Ñканей, облаÑÑÑ Ð¿ÑевÑÑÐ°ÐµÑ ÑÐ°Ð·Ð¼ÐµÑ Ð¾Ð¿ÑÑоли. ÐпÑÑолевÑй ÐºÐ¾Ð¼Ð¿Ð¾Ð½ÐµÐ½Ñ ÑаÑакÑеÑизÑеÑÑÑ Ð¾Ð´Ð½Ð¾ÑодноÑÑÑÑ, Ð½ÐµÑ Ð¿Ð°ÑологиÑеÑкого коÑÑеобÑазованиÑ, ÑÑÑÑевÑÑ Ð²ÐºÐ»ÑÑений.

Ðак ÑолÑко на ÑенÑгене бÑдÑÑ Ð²ÑÑÐ²Ð»ÐµÐ½Ñ Ð¿Ñизнаки ÑаÑÐºÐ¾Ð¼Ñ Ðинга, паÑиенÑа оÑпÑавлÑÑÑ Ð² онкологиÑеÑкое оÑделение, где назнаÑаÑÑ Ð¾Ð±ÑиÑное обÑледование, вÑÑвлÑÑÑ Ð¼ÐµÑаÑÑÐ°Ð·Ñ Ð¸ пеÑвиÑнÑй оÑаг болезни. Ð Ñоде иÑÑÐ»ÐµÐ´Ð¾Ð²Ð°Ð½Ð¸Ñ Ð¿ÑоводÑÑ ÐºÐ¾Ð¼Ð¿ÑÑÑеÑнÑÑ ÑомогÑаÑÐ¸Ñ Ð¸Ð»Ð¸ ÐРТ мÑÐ³ÐºÐ¸Ñ Ñканей и коÑÑей, поÑаженнÑÑ Ð¾Ð¿ÑÑолÑÑ. Ðо вÑÐµÐ¼Ñ Ð¸ÑÑÐ»ÐµÐ´Ð¾Ð²Ð°Ð½Ð¸Ñ ÑдаеÑÑÑ Ð¾Ð¿ÑеделиÑÑ ÑазмеÑÑ Ð¾Ð¿ÑÑоли, ÑÑÐµÐ¿ÐµÐ½Ñ ÑаÑпÑоÑÑÑанениÑ, ÑвÑÐ·Ñ Ñ Ð¾ÐºÑÑжаÑÑими ÑканÑми и ÑоÑÑдиÑÑо-неÑвнÑм пÑÑком.

ÐомпÑÑÑеÑÐ½Ð°Ñ ÑомогÑаÑÐ¸Ñ Ð¸ ÑенÑген Ð»ÐµÐ³ÐºÐ¸Ñ Ð¿Ð¾Ð·Ð²Ð¾Ð»ÑÑÑ Ð²ÑÑвиÑÑ Ð½Ð°Ð»Ð¸Ñие меÑаÑÑазов в легоÑной Ñкани. ЧÑÐ¾Ð±Ñ Ð¾Ð¿ÑеделиÑÑ, еÑÑÑ Ð»Ð¸ меÑаÑÑÐ°Ð·Ñ Ð² коÑÑÑÑ, внÑÑÑеннем оÑгане, коÑÑном мозге, назнаÑаÑÑ Ð£ÐÐ, оÑÑеоÑÑинÑигÑаÑиÑ, позиÑÑонно-ÑмиÑÑионнÑÑ ÑомогÑаÑиÑ. РÑд дополниÑелÑнÑÑ Ð¸ÑÑледований позволÑÐµÑ Ð¾ÑениÑÑ ÑаÑакÑÐµÑ Ð½Ð¾Ð²Ð¾Ð¾Ð±ÑазованиÑ. ÐÐ»Ñ Ð±Ð¸Ð¾Ð¿Ñии маÑеÑиал беÑÑÑ Ð¸Ð· мÑгкой Ñкани компоненÑÑ Ð¾Ð¿ÑÑоли или коÑÑной Ñкани.

ЧÑÐ¾Ð±Ñ Ð²ÑÑвиÑÑ ÑаÑакÑÐµÑ Ð¿Ð°ÑологиÑеÑкого пÑоÑеÑÑа Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð±ÑÑÑ Ð½Ð°Ð·Ð½Ð°Ñено молекÑлÑÑно-генеÑиÑеÑкое иÑÑледование (ÐЦР Ð´Ð»Ñ Ð¾Ð±Ð½Ð°ÑÑÐ¶ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¼Ð¸ÐºÑомеÑаÑÑазов, ÑлÑоÑеÑÑенÑÐ½Ð°Ñ Ð³Ð¸Ð±ÑидизаÑиÑ, ÑÑÐ¾Ð±Ñ Ð¿Ð¾Ð´ÑвеÑдиÑÑ Ð´Ð¸Ð°Ð³Ð½Ð¾Ð·), иммÑногиÑÑоÑимиÑеÑкое иÑÑледование.

Лечение

Лечение саркомы Юинга производится следующими методами:

1. Оперативное вмешательство, при котором удаляется очаг онкологической опухоли. Во время хирургического вмешательства от состояния внутренних органов врачами может быть принято решение о частичной резекции тканей ребер, а также тазовых и бедренных костей. Площадь удаления может быть определена исключительно в результате операции, зависит от степени распространения патологического процесса. Участки костей, удаленные во время проведения операции, обычно заменяются эндопротезами. В нынешнее время очень редко при оперативном вмешательстве производится ампутация конечности. Врачи предпринимают все попытки для того, чтобы человек мог и дальше вести привычный образ жизни.
2. Химиотерапия. Для борьбы даже с самыми малейшими метастазами используют цитостатические препараты – они вмешиваются и останавливают процессы дробления и роста всех клеток. Благодаря избавлению от микрометастазов, рост опухоли замедляется. Цитостатики вводятся курсами, между которыми устраиваются перерывы сроком 2-3 недели. При обнаружении метастазов, расположенных в костном мозге, влияние на них выполняется большими дозами средств, позже проводят пересадку стволовых клеток.
3. Радиотерапия. Излучение высокоэнергетического характера, ткани, пораженные новообразованиями, подвергаются этому излучению, которое проводится много раз до и после оперативного вмешательства. Сегодня применение лучевой терапии можно считать наиболее эффективным и менее травмоопасным для человеческого организма. С помощью этого метода получается справиться с появлением новых метастазов и даже свести к минимуму возможность рецидива заболевания. Стоит отметить, что радиация дозируется строго индивидуально. При этом курс радиотерапии в среднем составляет 4-6 недель.

Клинические признаки

К общим неспецифическим проявлениям саркомы относятся быстрая утомляемость, слабость, интоксикация. Также возможно наличие анемического синдрома, нарушение аппетита, снижение массы тела (кахексия), повышение температуры тела до субфебрильных значений (до 38°С).

Наиболее характерными являются болевые симптомы, которые развиваются вследствие вовлечения в патологический процесс надкостницы. Боль при данном заболевании слабая либо умеренная, нарастающая по мере прогрессирования.

Болевые ощущения могут уменьшаться либо исчезать с последующим нарастанием, а могут сохраняться в состоянии покоя, при отдыхе либо фиксации поврежденной кости.

Ночью может наблюдаться усиление болей. Возможно развитие ограничений в движениях сустава с пораженной костью, не исключено формирование болевой контрактуры.

Местные симптомы, выявляющиеся при осмотре больного, заключаются в:

• наличии болезненности, отека, гиперемии (покраснения);
• локальном повышении температуры тела в области поражения;
• костной деформации;
• расширении вен;
• усилении рисунка сосудов.

Возможно механическое затруднение движения в суставе в случае расположения опухоли в районе сустава.

Отличительной особенностью данной патологии является наблюдение у больных патологических переломов и увеличения близрасположеных лимфоузлов (региональный лимфаденит).

В соответствии с локализацией опухоли клиническая картина этой болезни может дополняться такими специфическими признаками, как:

• Нарушенная походка и хромота при опухоли на костях нижней конечности.
• Миелопатия компрессионно-ишемического происхождения (вследствие механического сдавления опухолью нервов, сосудов), радикулопатия, параличи, мышечная слабость, снижение рефлексов, нарушение функционирования тазовых органов (недержание кала и мочи) при повреждении новообразованиями костей позвоночника.
• Возможны экссудативные плевриты (жидкость в плевральной полости), кровохарканье, дыхательная недостаточность при локализации саркомы на мягкие ткани и кости грудной клетки (новообразование Аскина).

Симптомы саркомы Юинга

Местом локализации новообразования может быть практически любая кость, а также мягкие ткани конечностей, головы и туловища. Частота поражаемости:

• Длинные трубчатые кости нижних конечностей – до 45- 50% случаев;
• В области тазового пояса – 18-20%;
• Длинные трубчатые кости верхних конечностей– в 12-16 % случаев;
• Ребра, позвонки, ключицы, лопатки, кости черепа, кистей рук и стоп – редкие локализации.

Болевой синдром

Является наиболее частым, в значительном количестве случаев – первым симптомом при саркоме Юинга. Боль локализуется в области опухоли с нарушением функции пораженной конечности. Периодически возникающая, непостоянная (волнообразная) боль может иметь разнообразный характер: острая, ноющая, режущая, тупая, сильно либо умеренно выраженная по интенсивности. От момента появления болей до установления диагноза в среднем проходит от 6 до 12 мес.

Первоначально боль имеет слабую интенсивность и может периодически самопроизвольно затихать, по мере прогрессирования опухоли боли становятся постоянными, интенсивными, нарушающими обычную активность и сон больного.

Воспалительная реакция

В ткани опухоли часто образуются участки геморрагий и некрозов, вызывающих местное повышение температуры, отечность, гиперемию – т. е.  проявляет себя как неспецифический острый воспалительный процесс, сходный с таковым при остеомиелите. Большинство пациентов имеют симптомы интоксикации с подъемом температуры тела до 38-39 градусов, слабости, потери массы тела.

Внешний вид

Для саркомы Юинга характерна ранняя инвазия в окружающие мягкие ткани, мягкотканная часть новообразования более объемная, чем костная. При осмотре опухоль может определяться в виде деформации пораженного участка, болезненная при пальпации и быстро увеличивающаяся в размерах. Кожа над опухолью гиперемирована, отечна, с выраженным сосудистым рисунком.

Цикличность течения

Течение заболевания может быть цикличным: периодически полное затухание всех симптомов и их последующее возобновление. По мере прогрессирования опухолевого процесса продолжительность ремиссии сокращается. Такие проявления цикличности более характерны для сарком, локализованных в плоских костях. Длительность заболевания при этом может составлять несколько лет, — такое клиническое течение обозначается как торпидное.

Цикличность в течении заболевания, особенно если положительная динамика имеет место на фоне проводимой противовоспалительной терапии, может быть расценено как положительный результат лечения и повлечь за собой диагностическую ошибку.

Другие проявления

В целом симптомы варьируют в зависимости от локализации первичной опухоли, и могут иметь другие проявления:

• Хромота — при поражении костей нижних конечностей;
• Радикулопатия, компрессионный синдром с параплегией, нарушение функции тазовых органов – при поражении позвонков;
• Плевральный выпот, кровохарканье, симптомы дыхательной недостаточности – при поражении костей и мягких тканей грудной клетки с распространением в грудную полость и вовлечением в опухолевый процесс легких, плевры и средостения.

Диагностика

Диагностика саркомы – процесс трудный ввиду её разнообразия. Для диагностики используется классификация злокачественных опухолей мягких тканей по TNM. Она помогает в определении стадии саркомы, уточняет размер и глубину проникновения, выясняет степень агрессивности и наличие метастазирования.

Для изучения вида и характера заболевания назначаются следующие процедуры и исследования:

• Биопсия;
• Гистология;
• Анализ крови на онкомаркеры;
• Рентгенография;
• Ультразвуковое исследование;
• Магниторезонансная томография;
• Компьютерная томография;
• Сцинтиграфия;
• Ангиография.

Биопсия проводится с помощью тонкой иглы. В поражённый участок вводят иглу, чтобы исключить любые препятствия для проведения операции либо лучевой терапии. Иногда проводят открытую биопсию при глубоком расположении опухоли. Эта процедура опасная, может вызвать распространение через кровь раковых клеток.

Взятие биопсии

Гистологический метод исследования материала даёт возможность определить вид саркомы, подобрать лечение.

На УЗИ можно разглядеть взаимодействие сосудов и структур в поражённой зоне.

Магниторезонансная томография выявляет границы очага болезни.

Компьютерная томография проводится при поражении внутренних органов.

Сцинтиграфия помогает установить точный диагноз. В организм вводятся радиоактивные изотопы. Метод позволяет получить двухмерное изображение поражённого участка.

Ангиография проводится с целью изучения сосудов – капилляров, вен, артерий, лимфатических узлов.

Диагностика

Диагноз опухоли семейства Юинга основывается на тщательной клинической оценке, выявлении характерных симптомов и физических данных, подробном анамнезе пациента и различных специализированных тестах. Такое тестирование включает в себя микроскопическую оценку опухолевых клеток и пораженной ткани (гистопатология) и молекулярный анализ в поисках транслокации EWS-FLI1.

—​ Клиническое тестирование и обследование.

Первоначально может быть проведена рентгенограмма, особенно если есть ощутимая масса. Рентген используется для получения изображений опухоли или пораженного участка. Более специализированные методы визуализации могут быть использованы для оценки размера, расположения и распространения опухоли (например, в мягкие ткани или костный мозг), чтобы определить, распространилась ли опухоль (метастазировала) в другие области тела (например, легкие и другие кости), и служить в качестве помощи для будущих хирургических процедур. Такие методы визуализации могут включать в себя компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и сканирование костей. Биопсия костного мозга может показать, распространилась ли опухоль на костный мозг.

Диагноз саркомы Юинга может быть поставлен путем хирургического удаления (биопсии) и микроскопической оценки части пораженной ткани. Специализированный поверхностный белок, известный как CD99, обнаружен в большинстве опухолей семейства опухолей Юинга. Обнаружение присутствия этого белка может помочь в постановке диагноза саркома Юинга.

Другим тестом, используемым для диагностики саркомы Юинга, является полимеразная цепная реакция (ПЦР). ПЦР — это лабораторный метод, который был описан как «фотокопирование». Она позволяет исследователям увеличивать и многократно копировать последовательности ДНК. В результате они могут тщательно анализировать ДНК и легче идентифицировать гены и генетические изменения, такие как реципрокная транслокация, которая характеризует саркому Юинга. Этот тест доступен на исследовательской основе.

ÐÑиÑÐ¸Ð½Ñ Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ½Ð¾Ð²ÐµÐ½Ð¸Ñ ÑаÑкомÑ

Ðак говоÑилоÑÑ Ð²ÑÑе, долгие Ð³Ð¾Ð´Ñ Ð¸ÑÑÐ»ÐµÐ´Ð¾Ð²Ð°Ð½Ð¸Ñ Ð¿Ð¾ÐºÐ° не пÑивели к Ð¿Ð¾Ð»Ð½Ð¾Ð¼Ñ Ð¿Ð¾Ð½Ð¸Ð¼Ð°Ð½Ð¸Ñ ÑаÑакÑеÑа Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ½Ð¾Ð²ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ð¸. УÑенÑм ÑдалоÑÑ Ð²ÑделиÑÑ Ð½ÐµÐºÐ¾ÑоÑÑе ÑакÑоÑÑ, коÑоÑÑе могÑÑ Ð¿Ð¾Ð²Ð»Ð¸ÑÑÑ Ð½Ð° возникновение онкологии:

• наÑледÑÑвенноÑÑÑ;
• генеÑиÑеÑкие оÑклонениÑ;
• вÑожденнÑе аномалии в ÑазвиÑии коÑÑей;
• ÑÑÐ°Ð²Ð¼Ñ ÐºÐ¾ÑÑей;
• возÑаÑÑ Ð´Ð¾ 25 леÑ, мÑжÑкой пол, белÑй ÑÐ²ÐµÑ ÐºÐ¾Ð¶Ð¸.

Что представляет собой данная болезнь

Описывая саркому Юинга и что это за болезнь, следует отметить её динамичное развитие, быстрое метастазирование в лёгкие и костный мозг. Главная особенность болезни ‒ высокая летальность. Это злокачественная опухоль не эпителиального характера, она развивается в скелете, преимущественно поражая трубчатые кости (70% случаев), особенно нижнюю их часть. Заболевание может также касаться рёбер, таза, лопаток. В очень редких случаях данная болезнь является внекостной.

Внимание! По МКБ 10 патология относится к группе С40 (рассматривается в числе злокачественных новообразований костей и хрящей суставов). Опухоль чаще наблюдается у мальчиков

Но заболевание встречается и у девочек (как, например, у Айсылу Шариповой)

Опухоль чаще наблюдается у мальчиков. Но заболевание встречается и у девочек (как, например, у Айсылу Шариповой).

Заболевание протекает в четыре стадии:

• для первой характерно появление небольшого новообразования на поверхности одной из костей;
• на второй ‒ новообразование глубоко врастает в кость;
• на третьей ‒ идёт процесс метастазирования на прилегающие ткани;
• четвёртая (последняя) характеризуется отдалёнными метастазами (в лёгких, печени, костном мозге).

Саркома Юинга – что это за болезнь?

Саркомы считаются одними из самых опасных злокачественных опухолей, так как новообразования растут и метастазируют гораздо быстрее, чем остальные типы рака (особенно у детей и подростков, у которых соединительные ткани все еще находятся в процессе роста).

Увы, в последние годы запросы «саркома Юинга что это за болезнь», «саркома Юинга фото» и «саркома Юинга стадии» лидируют в сегменте интернета, посвященном онкологическим заболеваниям.

Итак, саркома Юинга – что же это за болезнь?

Саркома Юинга – это злокачественные новообразования костных тканей скелета человека. Чаще всего саркома Юинга поражает ребра, тазовые кости, лопатки, позвоночник и ключицы. Впрочем, участок поражения часто зависит от возраста пациента. Так, в возрасте младше 20 лет саркома Юинга чаще атакует длинные кости (плечевые, берцовые, бедренные), в возрасте старше 20 лет – плоские кости (тазовые – к ним относится и саркома Юинга подвздошной кости, черепные, лопатки, ребра, позвонки).

Нижние конечности и тазовый пояс служат местом локализации около 70% случаев саркомы Юинга. Реже встречаются саркомы Юинга на верхних конечностях (в первую очрередь, плечевые кости), еще реже – в позвонках, ребрах, ключицах, лопатках, черепных костях, кистях и стопах.

Саркома Юинга названа в честь американского врача-онколога Джеймса Юинга, который открыл эту болезнь в 1921 году, охарактеризовав ее как опухоль, которая поражает в основном длинные трубчатые кости.

Саркома Юинга относится к классу самых агрессивных злокачественных новообразований в человеческом организме. Ранние метастазы развиваются у подавляющего большинства (почти 90%) больных до начала лечения саркомы Юинга. Иногда во время первичной диагностики уже обнаруживаются микрометастазы в центральной нервной системе. Самый неблагоприятный прогноз для пациента – диагноз саркома Юинга на 4 стадии опухолевого процента, что сводит к минимуму шансы на выживаемость.

Метастазирование при саркоме Юинга на разных стадиях происходит чаще всего в костный мозг, соседние кости, легкие.

Чаще саркомой Юинга болеют дети и подростки, взрослые – немного реже. Саркома Юинга – вторая наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль костей у детей. Обычно возраст пациентов составляет разброс от 5 до 30 лет. Самым опасным для возникновения саркомы Юинга считается возраст 10-15 лет.

Также установлено, что среди пациентов с диагнозом «саркома Юинга» в полтора раза больше мужчин, чем женщин (различие по половому признаку пациентов определяется только у больных старше 13-14 лет). Доказана расовая избирательность саркомы Юинга, которая в основном диагностируется у белокожих европейцев и американцев, в то время как жители стран Азии и Африки практически не болеют саркомой Юинга.