Болезнь педжета костей таза

1 Что такое болезнь Педжета?

Костная форма болезни Педжета является заболеванием, при которой нарушается механизм регенерации (восстановления) костной ткани. Синонимами являются следующие болезни: остеодистрофия деформирующая, деформирующий остеит и остоз.

Костная ткань вовсе не является сплошным минералом. На самом деле это вполне живая ткань, имеющая процессы разрушения (деструкции) и восстановления (регенерации). Весь процесс именуется ремодулированием костной ткани.

При болезни Педжета происходят серьезные нарушения механизма ремоделирования, что сулит нарушение структуры и внутренней архитектуры кости. Костная ткань регенерируется, но недостаточно, поэтому образуются условно «слабые» кости, легко подвергающиеся деформации, искривления и переломам.

Болезнь Педжета тазовых костей

При этом заболевание может поразить вообще любую кость в организме человека. У большинства пациентов наблюдается единичное поражение (обычно это конечности или позвоночник).

1.1 Насколько это опасно?

Заболевание своими осложнениями напоминает средне или тяжело протекающую остеопению или остеопороз. Из-за чрезмерной хрупкости костей возможны их частые повреждения, начиная от банальных трещин, заканчивая сложными переломами (в том числе с повреждением внутренних мягких тканей).

При этом переломы могут возникать при любых обстоятельствах. Нередки случаи, когда они происходят переломы при обычной ходьбе или минимальной физической активности. Молодым пациентам бороться с такими осложнениями проще, а вот пожилые люди могут стать инвалидами.

Второй проблемой является тот факт, что болезнь поражает вообще любые кости. В том числе мелкие кости черепа, что чревато развитием таких проблем, как снижение слуха. Нередко оно становится неизлечимым, из-за чего пациенту предписывают пожизненное ношение слухового аппарата.

При поражении суставов возможно развитие тяжелого артрита, требующего эндопротезирования. Деформации костей таза и конечностей (обычно они необратимые) могут привести к инвалидности.

1.2 Причины развития остеодистрофии

Точная этиология (причина) развития болезни Педжета до сих пор не определена. На данный момент существует три основных теории причин развития заболевания:

1. Иммунопатологическая (развитие аутоиммунной реакции, сродни аллергии).
2. Вирусная теория (носительство вялотекущего вируса, который остается незамеченным иммунной системой).
3. Наследственная предрасположенность заболевания. Нередко болезнь встречается у лиц, имеющих родственников, перенесших данное заболевание.

Поражение черепа при болезни Педжета

Подкованный в биологии читатель может заметить, что все три причины не взаимоисключающие, и могут быть одним целым. Возможно у пациента имеется наследственная предрасположенность к атопии, при его жизни он заболевает каким-либо вирусом, который в итоге приводит к аутоиммунным (аллергическим) реакциям.

Подобное умозаключение выглядит вполне обоснованным и логическим, но на деле доказательств правоты такой концепции нет. Отметим, что во многих случаях у больных с болезнью Педжета выявляется перенесенная или активная корь.

1.3 Как часто встречается?

Болезнь Педжета не так редко наблюдается у молодых людей. Обычно она поражает лиц в возрасте 40-50 лет. Причем у пожилых она проявляется сильнее, чем у молодых людей.

Статистически у пациентов в возрасте 25-35 лет обычно поражаются длинные трубчатые кости, обычно односторонне. У пациентов преклонного возраста обычно поражены кости таза или бедренные кости.

1.5 Классификация

Болезнь Педжета имеют свою рабочую классификацию, созданную С. Т. Зацепиным. Она разделяет заболевание на подвиды, отличающиеся друг от друга тем, как проявляется болезнь и к каким осложнениям может привести.

Классификация болезни Педжета:

• детская форма заболевания;
• активно протекающая форма заболевания у молодых людей (часто развивается укорочение и деформация трубчатых костей, причем заболевание очень часто протекает симметрично);
• типичная форма заболевания, делящаяся на подвиды: А – монооссальный (медленно протекающая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующая);
• злокачественная форма болезни Педжета (она же фибросаркома или остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет неблагоприятный прогноз на выздоровление.

Последняя форма болезни весьма серьезна, в том числе потому, что после развития первичного очага опухоли быстро развивается метастазирование в другие кости. Нередко злокачественная болезнь Педжета требует ампутации пораженной кости (обычно конечности).

Диагностика

Деформирующий остеит может диагностироваться посредством нескольких тестов. Назначаются анализы крови и мочи, рентген, и при необходимости сцинтиграфия. В редких случаях проводится биопсия для исключения рака. В крови обнаруживается повышенный уровень щелочной фосфатазы, показатели содержания кальция, фосфатов и аминотрансфераз остаются при этом в норме.

В моче присутствует гидроксипролин в больших количествах, поскольку этот элемент входит в состав коллагена соединительной ткани и усиленно вымывается при разрушении костей. Маркером ремоделирования костей является также пиридинолин – производное коллагеновых волокон, уровень которого показывают анализы мочи.

Рентгенологические признаки болезни Педжета:

• очаги разреженной костной ткани чередуются с уплотненными участками;
• кости черепа увеличены как минимум вдвое;
• наружная пластинка свода черепа имеет размытые границы;
• внутренняя пластинка компактного вещества сильно уплотнена;
• позвонки деформированы, сглажены с передней и боковых сторон, увеличены в диаметре;
• суставные щели нижних конечностей сужены.

Дифференциальная диагностика проводится с гемангиомой и злокачественным метастазированием.

Препараты кальция при переломах костей

Лечение

Традиционное лечение тромбоза схоже с лечением тромбоза глубоких вен нижних конечностей и включает применение антикоагулянтов — гепарина (как правило, низкомолекулярного) с переходом на варфарин. Последние годы все чаще применяются новые пероральные антикоагулянты (ривароксабан, дабигатран, эдоксабан). В современных условиях у молодых пациентов предпочтителен катетер-управляемый тромболизис. Метод заключается в ведении препарата (урокиназа) через специальную трубочку (катетер) непосредственно в тромб. Тромболизис, в отличие от консервативного лечения, позволяет полностью очистить просвет вены от тромботических масс и восстановить функцию конечности.

Патогенез

Характерная черта болезни Педжета — это сочетание ускорения резорбции костной ткани и усиления остеогенеза, как правило, компенсирующего резорбцию. На первой стадии преобладает резорбция (то есть развивается ограниченный остеопороз), костная ткань при этом обильно васкуляризована. На этой стадии, называемой остеолитической, или стадией разрушения, нередко наблюдается отрицательный кальциевый баланс.

Как правило, вслед за избыточной резорбцией тут же образуется новая костная ткань. На этой так называемой смешанной стадии скорость остеогенеза соответствует скорости резорбции, так что усиление обмена веществ в костной ткани не отражается на кальциевом балансе.

По мере замедления резорбции начинает преобладать остеогенез; со временем образуется твердая, плотная костная ткань с меньшим количеством сосудов и устанавливается положительный кальциевый баланс (так называемая остеопластическая, или остеосклеротическая, стадия). На ранних этапах болезни перестройка костной ткани резко ускоряется; иногда она происходит в 20 раз быстрее, чем в норме.

Ускорение перестройки костной ткани можно подтвердить с помощью гистоморфометрии, при которой обнаруживают множественные очаги резорбции, выстланные остеокластами, и увеличение количества гаушиповых лакун. Основное значение придается увеличению количества остеокластов и повышению их активности. Кроме того, отмечаются увеличение размеров остеокластов и полиморфизм их ядер. В культуре стволовых кроветворных клеток больных образуется больше остеокластоподобных клеток, чем в такой же культуре клеток здоровых.

Повышается выработка ИЛ-6 клетками костной ткани и костного мозга; одновременно с этим увеличивается количество рецепторов ИЛ-6. Таким образом, избыточное образование остеокластов может быть связано с местным действием ИЛ-6. Скорость обызвествления органического матрикса кости тоже увеличивается.

Степень ускорения метаболизма костной ткани зависит от распространенности и активности процесса. Усиление резорбции сопровождается повышением активности костного изофермента ЩФ в плазме; активность ЩФ в сыворотке повышается гораздо сильнее, чем при других метаболических заболеваниях костей (за исключением наследственной гиперфосфатазии).

При резорбции костной ткани высвобождаются кальций и фосфаты, которые тут же используются для остеогенеза; кроме того, ионы кальция угнетают секрецию ПТГ, так что уровень кальция в плазме обычно не повышается. Уровень фосфата в плазме нормальный или слегка повышен. Преобладание резорбции над остеогенезом, как при длительной обездвиженности или после переломов, может приводить к повышению экскреции кальция с мочой и иногда к гиперкальциемии.

Если же, напротив, остеогенез преобладает над резорбцией (что бывает не так часто), может повыситься уровень ПТГ в крови. Возможно, что значительное усиление резорбции губчатого вещества и накопление органического матрикса в нормальных костях связаны именно с вторичным гиперпаратиреозом. Резорбция сопровождается рассасыванием органического матрикса и растворением минеральных веществ кости. В отличие от ионов кальция и фосфата аминокислоты, образующиеся при резорбции органического матрикса, в частности гидроксипролин, гидроксилизин, пиридинолин и дезоксипиридинолин, не усваиваются при образовании новой костной ткани.

Повышенная экскреция с мочой небольших пептидов, содержащих гидроксипролин, отражает усиление резорбции костной ткани. Кроме того, с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии и ИФА в моче можно определить и другие маркеры костной резорбции — пиридинолин и дезоксипиридинолин. Разработаны диагностические наборы для определения свободного пиридинолина и дезоксипиридинолина и содержащих их пептидов. Для оценки распространенности и активности болезни Педжета, а также эффективности лечения лучше определять экскрецию не свободных, а связанных пиридинолина и дезоксипиридинолина.

Клиническая картина

Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике — две-три недели.

Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

Прогноз

Прогноз исхода рака Педжета определяется множество факторов: стадией ракового процесса на момент выявления опухоли, возрастом пациента, числом пораженных лимфоузлов, степенью злокачественности образования, наличием отягощающих признаков (множественность очагов опухоли, присутствие инфильтративного долькового рака и пр.).

Более благоприятные прогнозы наблюдаются при выявлении ракового процесса на ранних стадиях, то есть тогда, когда образование еще не затронуло молочную железу. В таких случаях выживаемость пациентов по разным данным составляет от 80 до 90 %. При вовлечении в патологический процесс тканей железы показатели выживаемости составляют около 60 %. При выявлении метастазов больные обычно живут не более 1 года и показатель выживаемости составляет не более 10 %.

У мужчин прогноз рака Педжета более неблагоприятный, так как он протекает тяжелее. Выживаемость на протяжении 5 лет наблюдается только в 25 % случаев.

После завершения лечения все пациенты нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении, так как рак Педжета является крайне агрессивным и часто дает рецидивы.

Лечение синдрома Педжета-Шреттера

Лечебная методика выбирается в зависимости от формы заболевания. Основу лечения составляет консервативная медикаментозная схема.

Более подробно о некоторых методах лечения тромбоза глубоких вен расскажет специалист в следующем видео:

Терапевтический

Терапевтический способ заключается в соблюдении стационарного режима, если у пациента острая стадия болезни.

Терапевтическая методика затрагивает также послеоперационный период. Так, после выписки пациента, ему рекомендовано эластичное бинтование руки.

Медикаментозное

Основу медикаментозного лечения составляет антитромботическая терапия. В качестве препаратов, входящих в эту терапию, назначают:

• Фибринолитик вроде фибринолизина, стрептазы, целеазы и проч. Показаны в первые дни (до 5 сут.), чтобы провести лизис тромба.
• Антикоагулянт прямого действия, например, гепарин.
• Антикоагулянт непрямого действия вроде варфарина, фенилина и других.
• Антиагреганты: трентал, тиклид и др.

После лечения пациент должен периодически прибегать к консервативной медикаментозной терапии, чтобы предотвратить рецидив.

Хирургическое вмешательство назначается в том случае, если не помогло консервативное или у пациента наблюдается тяжелое нарушение оттока крови, проявляющейся ограниченной трудоспособностью. Пациенту могут проводиться такие операции:

• Тромбоэктомия. Оптимально проводить её в первые 72 часа заболевания. Операция позволяет восстановить кровоток.
• Аутовенозное шунтирование. Отличается низкой травматичностью по сравнению с другими операциями, поскольку мышца и вена не пересекаются. В качества шунта используются трансплантаты, которые изготавливаются из большой подкожной бедренной вены.

Другие реконструктивные сосудистые операции популярности не возымели.

Рентгенологическое исследование

Данные рентгенологического исследования отражают характер патологического процесса и стадию болезни. Чаще всего поражаются кости таза, за ними следуют бедренная кость, череп, большеберцовая кость, пояснично-крестцовый и грудной отделы позвоночника, ключицы и ребра; остальные кости поражаются реже. Как правило, на остеолитической стадии болезнь выявляют только в случае, если имеется опоясывающий остеопороз черепа, при котором на рентгенограмме видны широкие полосы просветления с четкими границами в лобной, теменных и затылочной костях.

В длинных трубчатых костях очаги остеолиза обычно появляются у одного из эпифизов, а затем постепенно распространяются по длиннику кости, при этом граница очага имеет V-образную форму. Иногда на костях образуются наросты, которые могут напоминать злокачественное новообразование. Обычно с очагом остеолиза соседствует область уплотнения, соответствующая новой ретикулофиброзной кости, образованной на смешанной стадии болезни.

Как правило, кость увеличивается, ее компактное вещество неравномерно утолщается, становится шероховатым и бороздчатым; иногда наблюдается очаговое уплотнение костной ткани. При рентгенологическом исследовании на выпуклой стороне искривленных длинных трубчатых костей, особенно бедренной и большеберцовой, часто обнаруживают линии повышенной прозрачности (зоны перестройки Лоозера), расположенные перпендикулярно поверхности кости. Иногда на их основе возникают истинные поперечные переломы.

Пораженная кость деформируется по силовым линиям, образованным тягой мышц и действием силы тяжести, поэтому бедренные кости обычно искривляются в стороны, а большеберцовые кости — вперед, по этой же причине максимальное уплотнение кости наблюдается на вогнутой поверхности искривленных костей.

На смешанной стадии можно наблюдать увеличение черепа из-за утолщения его костей, в основном за счет наружной пластинки компактного вещества, и их неравномерное уплотнение, придающее костям пятнистый вид.

Передняя черепная ямка и скат уплощаются (платибазия); а позднее скат может смещаться вверх (базилярная импрессия).

Изменения костей таза зависят от соотношения резорбции и остеогенеза; характерно уплотнение костной ткани по верхней апертуре таза. На остеосклеротической стадии можно наблюдать равномерное уплотнение костей лицевого черепа, реже — позвонков. При этом тела позвонков могут напоминать слоновую кость (эбурнеация). Похожая картина наблюдается при лимфогранулематозе, но при нем пораженные позвонки не увеличиваются в размерах.

При атипичной картине поражения, особенно при подозрении на злокачественное новообразование, проводят КТ и МРТ. Сцинтиграфия костей с Тс-дифосфонатом помогает оценить распространенность болезни и решить вопрос о лечении, а также позволяет подтвердить диагноз в случае, если рентгенологическое исследование не позволяет прийти к определенному выводу.

Рак Педжета соска

Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.

Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).

К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.

Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать

Симптомы и диагностика

На начальных этапах заболевание протекает бессимптомно, а в случае наличия каких-то признаков пациентами они расцениваются как неспецифические и не являются поводом обращения к специалисту.

Патология может начинаться с покраснения и легкого раздражения кожи соска и околососковой зоны. Такие признаки могут временно исчезать, а затем появляются вновь. Это и становится причиной ложной диагностики экземы и назначения неправильной терапии.

По мере прогрессирования недуга появляются другие симптомы – зуд, шелушение, мокнутие, пощипывание, жжение, повышенная чувствительность, появление патологических выделений из соска (как правило, серозно-геморрагического характера). Далее развивается деформация соска, его втягивание, изменение привычной формы.

Чащ всего поражение при раке Педжета молочной железы одностороннее, но иногда встречаются и билатеральные опухоли.

Экзематозные изменения могут распространятся и на кожу груди. При этом возникают четко ограниченные инфильтрированные и гиперемированные очаги. Могут определяться узловые образования в толще молочной железы, увеличение региональных лимфоузлов. На поздних стадиях болезни начинается распад опухоли, что может сопровождаться обильным кровотечением и нагноением пораженного участка.

Диагноз устанавливают на основании осмотра молочных желез, УЗИ, маммографии, цитологического исследования отделяемого из соска, биопсии опухоли и ее гистологического анализа.

Методы лечения и прогноз

Ознакомьтесь со статьей:

Симптомы туберкулеза костей и суставов

В случае диагностики данного типа опухоли пациенту показана хирургическая операция. В зависимости от стадии онкопроцесса, выполняют простую мастэктомию или расширенную.

В обязательном порядке назначается комплексное лечение, которое включает, кроме удаления груди, химиотерапию, облучение, гормонотерапию.

Прогноз зависит от своевременности выявления патологии. Сама по себе опухоль считается очень агрессивной, и даже после выполнения радикальной операции существует очень большой риск рецидива. Средняя продолжительность жизни у пациентов с данной патологией составляет всего 3 года.

Симптомы рака Педжета

Течение рака Педжета характеризуется одной специфической особенностью – сначала могут проявляться некоторые его признаки, которые через некоторое время исчезают, а затем появляются повторно.

Важно

Ранняя клиническая картина описываемого заболевания не является специфической и, что самое важное, не вызывает обеспокоенности – из-за этого пациенты достаточно длительный период времени не обращаются к маммологу. Начальные проявления рака Педжета это:

Начальные проявления рака Педжета это:

• легкая гиперемия (покраснение) поверхности соска, ареолы и кожных покровов вокруг сосково-ареолярного комплекса;
• незначительное шелушение, наблюдающееся в этой же области;
• поверхностное раздражение соска и ареолы.

При таких морфологических изменениях возможно чувство незначительного дискомфорта в описываемой области молочной (грудной) железы или же оно отсутствует совсем. Следует иметь в виду, что такие начальные изменения способны исчезать при использовании мазей, содержащих кортикостероиды.

После того, как описанные симптомы исчезли, они повторно появляются через определенное время. Такой период мнимого благополучия может длиться и несколько недель, и несколько месяцев. Но затем на фоне повторно появившихся изменений соска и ареолы возникают следующие субъективные ощущения:

• легкое, далее усиливающееся пощипывание – сначала в поверхностных околососковых тканях, далее и в более глубоких;
• чувство жжения;
• повышенная чувствительность в соске и ареоле при попытке пальпации (прощупывания), а позже – малейшего прикосновения;
• чувство дискомфорта в сосково-ареолярной зоне постепенно развивается в полноценное болевое чувство.

Развитие субъективных ощущений сопровождается появлением изменений со стороны тканей молочной железы. Так, больные жалуются на:

• серозно-геморрагические выделения из соска – в основном мажущего характера (пачкают бюстгальтер и /или нательную одежду);
• изменение формы соска – он становится более плоским, а затем частично втягивается в ткани молочной железы.

Про последующее прогрессирование рака Педжета могут свидетельствовать такие изменения со стороны тканей железы, как:

• образование и нарастание застойной инфильтрации (ткани становятся плотными на ощупь и даже твердыми);
• повторное появление и усиление гиперемии в области соска и ареолы;
• образование в зоне сосково-альвеолярного комплекса поверхностных эрозий, которые при развитии болезни могут становиться более глубокими и прогрессировать до уровня изъязвлений;
• образование со временем на поверхности эрозий специфических корочек и чешуек;
• при случайном травмировании или сознательном удалении чешуек и корочек образуются блестящие мокнущие поверхности.

При дальнейшем прогрессировании болезни экзематозные изменения способны распространяться на кожные покровы молочной желез – по соседству с соском. Отмечается четкая граница между пораженной и непораженной кожей – измененная локация несколько приподнята над здоровым участком кожных покровов.

Уплотнения тканей могут появиться позже – они определяются при пальпации в виде небольших узлов. Помимо этого, могут быть увеличены и уплотнены региональные лимфатические узлы – подмышечные и поднижнечелюстные.

Обратите внимание

На поздних этапах в связи с деструкцией тканей сосково-ареолярного комплекса возникают обиль­ные кровянистые выделения из пораженного уча­стка.

В большинстве клинических случаев при раке Педжета симптоматика развивается с одной стороны, но описаны случаи так называемого билатерального характера болезни (то есть, в обоих сосках).

У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления – в основном это шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мокнутие кожи.

Дифференциальный диагноз

Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Опубликовал

Диагностика рака Педжета

Диагностировать рак Педжета сложно из-за симптомов, встречающихся в других заболеваниях. Необходимо дифференцировать болезнь от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, псориаза, болезни Боуэна. Герпес, грибовидный микоз, туберкулез, сифилис молочной железы имеют похожие проявления, поэтому нужно отличать их от симптомов рака Педжета. В случае подозрения на рак Педжета, необходимо комплексно провести диагностические исследования, которые включают осмотр и консультацию маммолога-онколога, проведение маммографии, УЗИ, МРТ, мазка на цитологию, биопсию молочной железы.

При осмотре визуально наблюдаются изменения соска, при пальпации ощущаются узелковые опухолевые образования. Исследование мазка выделений из соска поможет установить присутствие клеток Педжета. Под микроскопом можно рассмотреть большие, одиночные, овальные или круглые клетки, которые не образуют межклеточных мостиков, имеют просветленную цитоплазму. Вокруг них эпидермальные клетки подвергаются компрессионной атрофии. Дерма тоже изменяется — она инфильтрирована плазмоцитами, гиперемирована, в ней появляются новые капилляры, серозная экссудация, что является типичной клинической картиной.

Если опухолевый узел отсутствует, маммография будет эффективной только на 50%, выполнять ее следует в трех проекциях. В первичный план обследования может успешно включаться ультразвуковое исследование, особенно если данные маммографии отрицательные. Поэтому наиболее эффективными для выявления изменений, которые еще даже не проявляются клинически, является МРТ и сцинтиграфия.