Лечение болезни стилла у взрослых

Симптомы болезни Стилла + фото

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение. Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

• Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.
• Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
• Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.
• Увеличение лимфоузлов по всему телу. Заметнее всего увеличиваются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Причём на ощупь они должны быть плотными и подвижными. Это очень важный показатель, поскольку неподвижность и высокая плотность лимфоузлов может указывать на онкологию.
• Увеличение печени и селезёнки. Как правило, связано это с увеличением лимфоузлов по всему телу. Из-за распухших лимфоузлов печень и селезёнка меняют свои размеры, что нарушает работу этих органов. В частности, снижаются фильтрующие свойства печени и иммунные функции селезёнки.
• Поражение сердца и лёгких. Нередко болезнь Стилла сопровождается воспалением сердца и плевральной полости лёгких. Наряду с этим длительное воспаление приводит к аритмии и двусторонней пневмонии – опасным для жизни осложнениям.
• Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.

1 Общее описание болезни

Впервые заболевание было описано врачом Георгом Фредериком Стиллом в 1897 году. Он классифицировал заболевание, как поражающее исключительно детей. По большей части он зафиксировал своеобразную форму ревматоидного артрита, встречающуюся у пациентов в возрасте до 16 лет.

Он так же отнес к одноименному заболеванию артропатию Жакку и системную форму детского артрита. Современная медицина причисляет к болезни Стилла исключительно специфический ревматоидный артрит, поражающий только детей.

Заболевание представляет собой серонегативный хронически протекающий полиартрит (поражаются несколько групп суставов). При заболевании отмечается системный (генерализованный) воспалительный процесс.

Страдают им только дети дошкольного и школьного возраста. Статистически заболевание поражает 1 ребенка из 1000, но только у 1 из 10 000 детей заболевание будет протекать агрессивно и с дальнейшим прогрессом.

Современная медицина способна приостановить прогресс болезни и предупредить развитие осложнений, которые могут привести к инвалидности.

1.1 Причины развития

Точные причины развития все еще не обнаружены. Благодаря наблюдением за анамнезом больных удалось выделить предположительные причины болезни.

Болезнь Стилла у новорожденного

По текущему мнению врачей, патология развивается из-за следующих факторов:

1. Осложнение после одной из следующих проблем: вируса краснухи; инфекции, вызванной цитомегаловирусом; вируса парагриппа; вируса Эпштейна-Барра; заражения микоплазмой; инвазией эшерихиями.
2. Возможная наследственная предрасположенность.
3. Системные аутоиммунные реакции могут поспособствовать началу патологии.
4. Некоторые формы васкулита (не кожного, а системного) могут стать причиной развития болезни.
5. Пусковым механизмом может послужить сильная аллергическая реакция в анамнезе.
6. Теоретически аскаридоз может поспособствовать развитию патологии (только при массированной инвазии).

В теории практически любые системные инфекционные заболевания могут спровоцировать развитие патологии.

1.2 У кого чаще всего появляется?

Заболевание поражает только детей, и обычно проявляется уже в раннем возрасте (до 10 лет). Как правило, заболевают те дети, которые предрасположены к различным аллергическим и/или аутоиммунным заболеваниям.

Нельзя точно определить, кто больше подвержен заболеванию, и выделить конкретные группы риска. Это создает огромные проблемы с профилактическими мерами.

При сборе семейного анамнеза чаще выясняется, что до развития болезни Стилла ребенок часто болел инфекционными заболеваниями, включая ОРВИ.

Теоретически заболевание может чаще встречаться и у тех детей, которые не переносили инфекций. В этом случае речь идет о гигиенической теории аутоиммунных и аллергических заболеваний.

Ограничение иммунной системы в борьбе с инфекционными патогенами пагубно сказывается на здоровье ребенка. Иммунная система начинает работать вразнос, атакуя собственные ткани. Примерно такая ситуация типична для болезни Стилла.

1.4 В чем опасность?

Как и в случае с другой формой артрита, болезнь опасна прежде всего возможной инвалидностью. Несмотря на то, что современная медицина добилась успеха в сдерживании данной патологии, случаи инвалидности детей из-за нее все еще встречаются даже в развитых странах.

Даже без таких серьезных осложнений болезнь серьезно нарушает работоспособность ребенка, делая его социально изолированным. Постоянные боли и общее недомогание вынуждают больного сутками находиться дома, использовать огромное количество лекарств в рамках поддерживающей терапии.

Избавиться от болезни крайне тяжело, гораздо проще ввести ее в стадию ремиссии или просто замедлить прогресс. Но и это удается далеко не всегда: иногда болезнь протекает молниеносно, быстро приводя к необратимым последствиям.

Даже при благоприятном прогнозе, с минимальным болевым синдромом или воспалениями, ребенок может быть изолирован от других детей. В частности из-за сыпи на коже, которая попросту может отпугивать от больного других детей.

Сыпь при болезни Стилла

Иногда заболевание осложняется тяжелыми заболеваниями сердца, в редких случаях (при современном уровне медицины) возможен летальный исход.

Характеристика

Описано заболевание было в 1897 году британцем Джорджем Стиллом. Ранее считалось, что патологии подвержены исключительно дети, но с течением времени эта информация была опровержение: взрослых недуг может настичь с аналогичной долей вероятности. В последнее время распространенность недуга несколько возросла.

При болезни происходит воспалительное поражение суставов. При этом наблюдается системный воспалительный процесс во всем организме.

Болезнь Стилла опасна тем, что развивается совершенно неожиданно у вполне здорового ранее ребенка. Особенно «любит» болезнь детей, не достигших возраста семи лет.

Причины

До сегодняшнего дня врачи так и не сумели с уверенностью указать на причины развития патологии, даже несмотря на проведение многочисленных исследований.

Между тем, существует предположение относительно ее инфекционной природы. Возбудитель остается не определен. В некоторых случаях происходит выявление вируса краснухи, в иных – цитомегаловируса.

В числе возможных возбудителей также числятся вирусы парагриппа, Эпштейн-Барр, микоплазмы и эшерихии.

Современные медики не исключают, что заболевание может носить наследственный характер, однако подтверждения тому нет.

Симптоматика

Болезни присуще острое начало. Температура поднимается до 39 градусов. Ее удержание на данной отметке наблюдается очень долго, но лихорадка не носит постоянного характера. Подъем температуры обычно происходит в вечерне время и сопровождается сильным ознобом. К утру показатели несколько падают, ввиду чего происходит большое потоотделение.

Еще один симптом недуга – сыпь. Иногда высыпания проявляются исключительно при подъеме температуры. При этом сыпь может иметь сразу несколько видов – от папулы до эритемы узловатой. Сыпь не доставляет дискомфорта, то есть не жжет и не чешется.

На начальном этапе болезни проявляется воспаление одного сустава. Несколько позже происходит вовлечение в патологический процесс височно-челюстных, коленных, голеностопных, лучезапястных, тазобедренных, межфаланговых и локтевых суставов.

Наиболее ярким симптомом болезни является воспаление межфаланговых суставов, что позволяет произвести дифференциальный анализ, вовремя отбросив предположения о развитии ревматической лихорадки, системной красной волчанки и ревматоидного артрита.

У 65% заболевших наблюдается лимфаденит. Как правило, увеличению подлежат шейные лимфатические узлы. Они сохраняют подвижность и имеют плотную консистенцию. Многие пациенты предъявляют жалобы и на боль в горле, возникающую в самом начале болезни. Может развиться воспаление сосудистой оболочки глаз.

Болезнь Стилла у детей оказывает воздействие на легочную систему и сердце. Не исключаются проявления плеврита, пневмонита и перикардита. Намного реже происходит выявление миокардита и эндокардита.

Больной ребенок жалуется на возникающую тошноту. Наблюдаются рвотные позывы, потеря аппетита и снижение массы тела. Выражен болевой синдром.

Выявление болезни

Выявление болезни у детей – процесс несколько затруднительный, что обуславливает использование сразу нескольких видов диагностики. Как правило, установить патологию удается благодаря проведению следующих мероприятий:

• Сдача анализа крови
• Бактериальный посев крови
• Биопсия лимфатических узлов
• Рентгенография
• Ультразвуковое исследование
• ЭКГ

Поставить ребенку точный диагноз может исключительно врач-травматолог, уже имевший дело с такой болезнью.

Необходим дифференциальный анализ заболевания с ревматоидным артритом, лимфомой, гранулезным гепатитом, системным васкулитом и псориатическим артритом.

Как бороться с патологией?

Терапия при болезни Стилла требует комплексного подхода. В основе лечения лежит прием нестероидных противовоспалительных препаратов.

Таковые помогают уменьшить болевые проявления, снизить покраснение на коже. Продолжительность курса варьируется от 1 до 3 месяцев.

При выборе лекарства специалист руководствуется их безопасностью по отношению к ребенку того или иного возраста.

Необходимы детям с таким диагнозом и стероидные гормоны (Дексаметазон). Врачи не исключают эффективности цитостатиков (Циклофосфамид), способствующих угнетению клеточного роста. Особенно показаны препараты такого плана при тяжелых формах недуга.

Нельзя обойти стороной и такой момент, как реабилитационные мероприятия. Такое лечение направлено на улучшение качества жизни ребенка, имеющего суставные заболевания. В ходе реабилитационной программы происходит восстановление всех функций и снижение процента инвалидности.

Симптомы болезни Стилла

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь. Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице. В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом. Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.

Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. У 65% заболевших болезнью Стилла наблюдается лимфаденит. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане. В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.

Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита. В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии. К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.

Болезнь Стилла у взрослых: прогноз

Предугадать развитие болезни Стилла у взрослых лиц затруднительно, несмотря на проводимую терапию. Исход заболевания может быть различным. Около 30% больным удается полностью избавиться от заболевания в течении 6-9 месяцев, у остальных болезнь Стилла может периодически обостряться или перейти в хроническую форму с развитием тяжелого артрита.

Пятилетняя выживаемость пациентов взрослого возраста составляет от 90 до 95%. Летальный исход может быть связан с вторичными инфекциями, амилоидозом, печеночной недостаточностью, нарушением свертываемости крови, сердечной недостаточностью, туберкулезом легких, респираторным дистресс-синдромом.

Диагностика и лечение болезни Стилла в Москве предлагается в Юсуповской больнице, оснащенной высокотехнологичным оборудованием, благодаря которому обеспечивается максимальная точность результатов исследований. Схема лечения разрабатывается нашими высококвалифицированными специалистами индивидуально для каждого пациента с диагнозом «болезнь Стилла». Фото помещений медицинского назначения и уютных, комфортабельных палат, оборудованных для больных, можно посмотреть на сайте Юсуповской больницы.

Автор

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
• Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. — М.: Медицина, 2011. — 256 c.
• Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. — М.: Практическая медицина, 2015. — 304 c.

Наши специалисты

Владимир Владимирович Квасовка Врач-терапевт, гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук. Заместитель генерального директора по медицинской части. Елена Юрьевна Панасюк Ревматолог, кандидат медицинских наук Анна Олеговна Пчелинцева Ревматолог, врач высшей категории

Цены на услуги *

<?xml encoding=»UTF-8″>

Наименование услуги	Стоимость
Консультация врача-ревматолога, первичная	3600 руб.
Консультация врача-ревматолога, повторная	2900 руб.
Консультация врача-ревматолога, к.м.н., первичная	5150 руб.
Консультация врача-ревматолога, к.м.н., повторная	3600 руб.
Консультация врача-ревматолога, д.м.н./профессора	8250 руб.

Мы работаем круглосуточно Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму

Болезнь Стилла у взрослых.

Болезнь Стилла – это тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом, преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов.

Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

В основном считается, что этот недуг характерен для детей, но синдром Стилла у взрослых также наблюдается и имеет свои особенности течения болезни. Для данного недомогания у взрослых характерны два пика заболевания по возрасту: первый наступает в 15 лет и заканчивается в 25, следующий длится тоже 10 лет и начинается с 36 лет.

Если сравнивать другие заболевания или показатели анализов, которые значительно отличаются у мужчин и женщин, то для болезни Стилла не важна половая принадлежность пациента. У взрослых болезнь Стилла – это воспалительное заболевание, причину которого до конца так и не удалось установить. Около 5% пациентов, у которых была диагностирована лихорадка неизвестной этиологии, перенесли этот недуг. Начало развития болезни острое, сопровождается высокой температурой, увеличением лимфоузлов и ростом числа лейкоцитов. Это говорит об инфекционной природе болезни. Но до сих пор не удалось выявить единого возбудителя.

У больных мог обнаружиться, как вирус краснухи, так и цитомегаловирус, парагрипп, микоплазма или вирус Эпштейна-Барра (данный вирус представляет собой герпес 4-го типа и обладает способностью пожизненно находиться в организме человека. Провоцирует множественные лимфопролиферативные и аутоиммунные заболевания).

Болезнь Стилла у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Есть двоякое мнение о причинах возникновения болезни. Одно из них, что болезнь Стилла носит инфекционный характер по ряду симптомов, характерных при инфекции. Но возбудитель, вызывающий эту болезнь пока не найден. Также не исключают и предрасположенность, передающуюся по наследству. Точных данных о подтверждении наследственности к развитию болезни Стилла пока тоже не подтверждено.

Симптомы

Проявления  болезни Стилла настолько разные, что каждого отдельного случая выделяются свои симптомы болезни. Распознать болезнь сможет только врач, особенно на ранних сроках. Симптомы при болезни Стилла:

• высокая лихорадка. Повышенная температура тела, которая  поднимается по несколько раз в день до 39С-40С, обычно к вечеру. Сильный жар, озноб появляются наряду с повышением температуры. В основном температура спадает к утру, сопровождаясь потоотделением. Чем человек становится старше, тем тяжелее заподозрить эту болезнь.
• кожные высыпания. Появление сыпи может предвещать развитие болезни Стилла. В основном, проявляет себя во время лихорадочных состоянии, могут видоизменяться. Кожные высыпания при болезни Стилла проявляются в виде эритемы узловой, петехии, папулы и др.
• суставная боль. Проявление суставной боли происходит постепенно, начиная с одного сустава переходя на другие. Одним из признаков болезни Стилла может быть артрит межфаланговых дистальных суставов кисти, что отличает эту болезнь от остальных. При других суставных заболеваниях поражение не отмечалось в таком молодом возрасте.
• увеличение лимфоузлов. Лимфоузлы подвижны, но отмечается их увеличение и спаянность, в основном, шейных. Нужен контроль врача, иначе может перейти в онкологию.
• боль в горле. В 75 % случаях первыми симптомами проявления болезни Стилл является болевые ощущения в горле с жжением, что обычно при инфекционном заболевании. Боль имеет постоянный характер.
• воздействие на сердечно-легочную систему. Болезнь Стилла могут сопровождать такие заболевания как пневмонит, перикардит, плеврит. Которые даже при лечении антибиотиками не проходят.

Диагностика болезни Стилла у ребенка

В связи с расширенной симптоматикой развития болезни диагностировать её на первых стадиях затруднительно. Лечение проводит врач-ревматолог. Для того, чтобы правильно установить диагноз больные сдают кровь на биохимию и проводятся лабораторные тесты.

При этом заболевании отмечается увеличение белка в анализе крови, что подтверждает воспалительный процесс в организме. Также при  сдаче анализа отсутствует ревматоидный и антинуклеарный фактор, хотя присутствуют явные признаки системного воспаления.

Обнаруживается повышение активности ферментов печени при проведении проб. Проводится биопсия лимфоузла для исключения онкологии.

УЗИ сердца, рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ  назначают больным для контроля работы сердечно — сосудистой и  дыхательной системы. Посещение кардиолога и пульмонолога.

Осложнения

Выздоровление при болезни наступает спонтанно, у 1/3 больных в течении шести- девяти месяцев от начала болезни. Установить заранее эту болезнь практически невозможно. При синдроме Стилла болезнь может перейти быстро в рецидивирующую и в хроническую форму.

После выздоровления возможно проявления заболевания повторно в течение десяти месяцев до десяти лет, но всего один раз. Подвижность суставов может быть ограничена, если болезнь сопровождалась полиартритом. При синдроме Стилла  может наступить смерть в случае возврата вторичной инфекции, а также от повреждений внутренних органов, которые затронула болезнь.

Почечная недостаточность, туберкулез легких, дистресс-синдром может быть последствием болезни.

Лечение

При первых признаках недомогания обратитесь к врачу. Отмечается высокая смертность при болезни Стилла, поэтому своевременное и адекватное реагирование ведёт к выздоровлению.

Что сделает врач

В зависимости от тяжести болезни, возраста пациента, реакцией организма на болезнь  подбирается соответствующее лечение. Назначается приём нестероидных противовоспалительных средств.

Приём этих средств может  составлять от одного месяца до трёх, в зависимости от тяжести заболевания.

Также назначают глюкокортикостероидную терапию препаратами преднизолона или дексаметазона при изменениях со стороны сердца и легких.

Профилактика

Для того, чтобы болеть нужно укреплять организм, закалять, вести здоровый образ жизни и обязательно делать все прививки.

Дифференциальная диагностика

Для исключения злокачественного опухолевого поражения лимфатических узлов, осуществляется их пункция с забором и последующим цитологическим и гистологическим изучением образцов ткани.

Если имеет место сердечно-легочная симптоматика, требуется дополнительная консультация специалистов в области кардиологии и пульмонологии, а также ультразвуковое сканирование органов грудной клетки и изучение электрокардиограммы.

Патологии, с которыми проводится дифференциальная диагностика:

• системные васкулиты;
• артриты (ревматоидный и псориатический);
• гранулематозный гепатит;
• лимфома;
• саркоидоз;
• туберкулез;
• дерматомиозит;
• эндокардит инфекционного генеза.

Варианты начала заболевания

Постепенное нарастание боли и скованности (в течение месяца) в мелких периферических суставах (лучезапястных, проксимальных межфа-ланговых, пястно-фаланговых, голеностопных и плюснефаланговых) – примерно в половину случаев.

Моноартрит коленных или плечевых суставов с последующим быстрым вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп.

Острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристал-лический артрит, который сочетается с теносиновитом, бурситом и подкожными (ревматоидными) узелками.

«Палиндромный» ревматизм, характеризующийся множественными рецидивирующими атаками острого симметричного полиартрита суставов кистей, реже коленных и локтевых суставов. Атаки длятся несколько часов или дней и заканчиваются полным выздоровлением.

Рецидивирующий бурсит и теносиновит, особенно часто в области лучезапястных суставов, проявляющийся синдромом запястного канала.

Острый полиартрит с множественным поражением мелких и крупных суставов, с выраженными болями, диффузным отеком и ограничением подвижности у лиц пожилого возраста.

Генерализованная полиартралгия или симптомокомплекс, напоминающий ревматическую полимиалгию (обычно в пожилом возрасте).

Особые формы РА

Синдром Фелти. РА в сочетании с лимфааденопатией, спленомегалией, гиперспле-низмом (лейкопения, тромбоцитопения, анемия). РА с псевдосептическим синдромом. Высокая лихорадка гектического типа с ознобами, проливными потами, гепато – и спленомегалией, лимфааденопатией, анемией, геморрагическим синдромом, кожными сыпями. Артриты с поражением запястных, плечевых, тазобедренных суставов. Висцериты: кардит, гломерулонефрит, полисерозит и др. Часто положительный LE-феномен. Выявляются ревматоидным фактор, антитела к ДНК.Юношеский РА: — полиартикулярный – чаще поражаются коленные, голеностопные, лучезапястный, тазобедренные суставы, шейный отдел позвоночника, височно-челюстные, крестцово-подвздошные сочленения. Локальные нарушения роста (микрогнатия, брахидактилия и др.). Гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом, иногда амилоидоз. Ревматоидный фактор выявляется в 10-20% случаев;.

— олигоартикулярный, с поражением менее четырех суставов, как правило, крупных, симметричных. Возможны висцериты, передний увеит. Лабораторные показатели меняются мало. РФ, как правило, отсутствует;

— синдром Стилла – высокая лихорадка, пятнисто-папулезная сыпь на туловище и проксимальных отделах конечностей при повышении температуры тела, генерализованная лимфааденопатия, гепатомегалия, перикардит, гломерулонефрит, артралгии, затем полиартрит (через несколько недель или месяцев). Высокий лейкоцитоз, высокая СОЭ. Ревматоидный фактор, как правило, отсутствует.

Синдром Стилла у взрослых (16-35 лет):

• пусковой механизм – носоглоточная инфекция;
• лихорадка ремиттирующего типа, не уступающая антибиотикам, НПВП и даже малым дозам ГЛ; макуло-папулезная сыпь;
• артралгии, миалгии;
• артриты лучезапястных, запястных, предплюсневых, плечевых, тазобедренных суставов; поражение шейного отдела позвоночника;
• лимфаденопатия, спленомегалия;
• висцериты (редко);
• повышение СОЭ, острофазовых показателей; РФ, АНФ отсутствуют.

Причины и факторы риска

Точные причины болезни Стилла неизвестны. На инфекционный характер заболевания указывают высокая лихорадка, лимфаденопатия, лейкоцитоз, а также внезапное начало. Однако пока не удалось выявить единого возбудителя. У некоторых больных выделяют цитомегаловирус, а у других вирус краснухи. В литературе описаны случаи заболевания болезнью Стилла, ассоциированные с эшерихиями, микоплазмой, вирусами Эпштейна – Барра и парагриппа.

У некоторых пациентов наблюдается сочетание болезни Стилла с аллергическим васкулитом. Это обстоятельство позволяет предположить аутоиммунный генез заболевания.

Нельзя полностью исключить и наличие наследственной предрасположенности, хотя до сих пор не получены точные данные, подтверждающие связь между рассматриваемой патологией и локусами HLA (лейкоцитарного антигена человека).

Болезнь Стилла начинается остро с внезапного повышения температуры тела до высоких значений. При этом лихорадка непостоянна, что отличает ее от лихорадки при обычных инфекционных заболеваниях. В течение суток бывает обычно только один пик подъема температуры, наблюдаемый в вечерние часы. Значительно реже лихорадка при болезни Стилла имеет два пика повышения температуры. У 80% пациентов в промежутке между данными пиками температура снижается до нормальных значений. Общее состояние в указанный период значительно улучшается. У остальных пациентов в межпиковом периоде температура снижается только до субфебрильных значений.

На высоте лихорадки появляются преходящие кожные высыпания. Сыпь представлена в основном макулами (розовыми плоскими пятнами) и папулами. Она локализуется на туловище и проксимальных отделах конечностей, значительно реже на лице. Примерно в 30% случаев сыпь располагается в местах сдавления кожи или ее травмирования (симптом Кебнера). Очень редко болезнь Стилла может сопровождаться появлением атипичных кожных проявлений (например, узловой эритемы или петехий).

Наблюдается суставной синдром. Воспалительный процесс на начальных стадиях заболевания обычно поражает один сустав, затем в него втягиваются и другие суставы (тазобедренные, коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, плюснефаланговые, межфаланговые, височно-челюстные). Наиболее характерно поражение дистальных межфаланговых суставов кистей рук.

В начале заболевания у большинства пациентов возникает боль в горле, которая носит постоянный характер.

Болезнь Стилла в 65% случаев сопровождается поражением лимфоретикулярных органов, что проявляется увеличением печени и селезенки (гепатоспленомегалией), а также лимфатических узлов (лимфаденопатией). Чаще всего увеличиваются шейные лимфоузлы. При атипичном течении заболевания может развиться некроз увеличенных лимфоузлов.

История[править | править код]

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя. Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.