Остеомиелофиброз

Описание

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей…

Не считая того, помните, что лишь спец доктором может устанавливаться интенсивность, степень и период проведения терапии. Также стоит отметить, что исцеление фиброзной дисплазии кости подбирается в личном порядке для каждого нездорового.

Для наиболее юного поколения из-за хрупкости и не до конца развитой костной системы сначало употребляется терапия, которую, ежели она не указывает собственной эффективности, меняют на операцию. Исцеление этой заболевания у взрослых начинается с определения тяжести и продолжительности этого болезни.

Но, как указывает практика, в 95% вариантах фактически сходу же назначается хирургическое вмешательство. Ежели же находятся бессчетные пораженные участки, то исцеление будет довольно долгим и с внедрением высокотехнологических аппаратов.

Единственное, что необходимо осознавать, так это то, что при отсутствии исцеления этого болезни существует высочайшая возможность перерождения ее в гигантоклеточную опухоль, или неоссифицирующую фиброму. Не считая того, в крайнее время участились варианты перерождения этой заболевания в остеогенную саркому.

В категории всех новообразований костей эта патология составляет приблизительно 2 %. В пятой части всех вариантов болезни дисплазия повреждает челюстно-лицевую область.

При этом в аномальном процессе могут участвовать околоносовые пазухи и зона виска. В отоларингологии настолько суровая заболевание встречается очень изредка, а ее предпосылки по сей день до конца не исследованы.

Сходу же стоит огласить, что они соединены с работоспособностью тазобедренных суставов. Ежели он деформирован, вышло смещение головки бедренной кости в суставной полости вертлужной впадины, то приводящие и отводящие мускулы ноги будут болеть и хоть какие движения будут затруднительными.

А вот ежели болит внутренняя мускула ноги и противные чувства носят типичный лампасный тип, т.е. распространяются от паховой области к колену, то тут причину стоит находить в межпозвоночном диске L5-S1.

Он нередко разрушается, подвергается полной протрузии и сдавливает корешковые нервишки, отвечающие за иннервацию нижних конечностей. Еще схожее состояние может развиваться при тромбозе глубочайших вен ноги и полости маленького таза.

Во время спортивных занятий нередко повреждается полусухожильная мускула, которая подвержена растяжениям и микроскопическим разрывам связок при выполнении упражнений на растяжку и при попытке сесть на шпагат.

А вот узкая мускула подвержена больше травмам, связанным с выполнением проф обязательств. Она болит по ночам, когда понижается перегрузка и начинается процесс отведения скопленной мочевой кислоты и товаров метаболитов.

Спондилоэпифизарная дисплазия

Повреждения кости

Варианты переломов

Малоберцовая кость может сломаться:

• спирально;
• косо;
• поперечно;
• оскольчато;
• фрагментально.

Как правило, такие травмы сопровождаются подвывихами и вывихами стопы. Иногда происходит разрыв дистального синдесмоза между обеими костями, укорочение кости.

Как определить перелом малоберцовой кости

При таком характере травмы картина типичная. Человек сталкивается:

• с резкой болью во время движения;
• с отечностью или гематомой в поврежденном месте;
• с несоответствием длины ноги, что видно невооруженным взглядом, кроме того нога может быть повернута в сторону;
• с заметным костным смещением.

При этом располагающие к травме факторы следующие:

• — дефицит витамина D, кальция;
• — пожилой возраст;
• — хрупкость кости в раннем детском возрасте;
• — патологии, влияющие на состояние костей;
• — сильный удар.

Детские переломы

Часто дети в возрасте до трех лет ломают малую берцовую кость. Случается это по нескольким причинам и одна из них – падение с высоты. Такие переломы редко бывают открытыми.

Симптомы – болезненное реагирование на прикосновение, проблема с подъемом ноги, отечность мягких тканей.

В таком возрасте рентген не всегда удачное решение, поэтому чаще для диагностики применяется сканирование кости. Если перелом подтвержден, то начинается терапия. На ножку накладывается короткая повязка с гипсом до тех пор, пока нога не восстановится.

Полная реабилитация, как правило, наступает быстрее, чем в случаях со взрослыми пациентами. Причина в ускоренном метаболизме.

Переломы, связанные со спортом

Спортсмены часто сталкиваются с переломами, которые бывают закрытыми и называются усталостными.

Такие повреждения малой берцовой кости быстро заживают, так как представляют собой маленькие трещины с длительным периодом зарождения.

Место повреждения при этом болит и наблюдается отек. Восстановление проходит без хирургического вмешательства, достаточно использовать гипс в течении двух месяцев.

Сложные переломы

При тяжелых случаях травмы может потребоваться хирургическая операция с фиксацией голеностопа.

Для этого используется рамочный аппарат или крепление костей с помощью штифтов.

В восстановительный период малой берцовой кости рекомендуется заниматься лечебно-профилактической гимнастикой.

Лечение

Лечение фиброзной дисплазии начинается с диагностики скелета пациента. Для этих целей применяется МРТ, КТ, рентген. Дальнейшая терапия подбирается индивидуально по результатам диагностики.

На ранних стадиях болезнь успешно поддается терапии, в более сложных случаях  медик назначает пациенту хирургическое вмешательство (выскабливание и трансплантация) для предотвращения усугубления деформации костей.

При отсутствии лечения фиброзная дисплазия вызывает такие осложнения, как клеточные опухоли, фиброму, а также существенно увеличивает риск возникновения онкологических новообразований.

Способы и продолжительность лечения дисплазии зависит от тяжести течения недуга и места локализации. Расположена болезнь обычно в костях черепа и челюстей, бедренной и берцовой.

Ниже подробнее рассмотрим, как лечить недуг в разных местах локализации.

Череп  и челюсти

Лечение фиброзной дисплазии костей черепа включает в себя частичную или полную резекцию пораженного участка кости.

Показания к хирургическому вмешательству:

• быстрое прогрессирование замещения соединительной ткани костей черепа,
• сильный болевой синдром,
• ярко выраженные внешние косметические изменения челюсти и головы,
• нарушения функций костей.

Цель операции фиброзной дисплазии челюсти —, устранение вздутия костей, предотвращение разрастания соединительной ткани и усиления деформации суставной.

Бедренная кость

Фиброзная дисплазия бедренной кости вызывает сильные боли в бедре, нарушения двигательной функции сустава, что препятствует нормальному перемещению в пространстве.

Оперативное вмешательство в данной ситуации направлено на корригирование части пораженного участка на подходящий по функциям трансплантат.

Считать терапию успешной можно только в том случае, если, спустя восстановительный период, отсутствует рецидив.

Большая берцовая кость

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости способствует укорочению одной ноги относительно другой, нарушению походки и осанки, хромоте, затруднению нормальной функции ОДА.

Лечение данного диагноза проводится путем хирургического вмешательства с целью пластики пораженных суставов, установления трансплантата.

После операции следует восстановительный период, во время которого пациент находится под пристальным присмотром врачей, передвигается с помощью костылей до полного восстановления и заживления участка берцовой кости.

Переломы при остеопорозе

Переломы при остеопорозе — низкотравматические и патологические. Такие переломы происходят при совсем незначительных травмах,  при которых  нормальная кость не ломается Например, человек споткнулся о порог и упал, неудачно чихнул, резко повернул корпус тела, поднял тяжелый предмет, и в итоге — перелом.

Костная ткань — динамичная структура, в которой на протяжении всей жизни человека происходят процессы образования и разрушения костной ткани. У взрослых ежегодно обновляется около 10% костной ткани. С увеличением возраста скорость разрушения костной ткани начинает преобладать над скоростью ее восстановления.

Из представленной картинки может показаться, что губчатого вещества в кости больше. Однако, это не так. Все дело в том, что за счет сетчатой структуры губчатое вещество имеет большую площадь поверхности, чем компактное.

Как процессы восстановления кости, так и скорость потери костной массы при ускоренном костном обмене в губчатом веществе происходят быстрее, чем в компактном. Это приводит к большей хрупкости тех костей, которые в основном представлены губчатым веществом (позвонки, шейка бедра, лучевая кость).

Перелом шейки бедра.

Самый тяжелый перелом, связанный с остеопорозом. Наиболее частая причина перелома —  падение, но бывают и спонтанные переломы. Время лечения этого заболевания в условиях стационара дольше, чем других распространенных заболеваний — до 20-30 дней. Такие больные вынуждены соблюдать постельный режим продолжительное время, что замедляет выздоровление.

Перелом позвонков.

Больной может ощущать боли в спине, заметить уменьшение роста.  К сожалению, такие люди чаще обращаются к неврологу, получают лечение, не приносящее уменьшения страданий, а остеопороз так и остается не выявленным. Как и другие переломы вследствие остеопороза, переломы позвонков повышают смертность и значительно снижают качество жизни.

Переломы предплечья.

Самые болезненные переломы, требующие длительного ношения гипсовой повязки в течение 4-6 недель. Частая жалоба пациентов уже после снятия гипса — боль, припухлость в месте перелома и нарушение функции руки. Самая частая причина перелома — падение на вытянутые руки.

Все эти  переломы ограничивают привычную для больного активность и значительно ухудшают качество его жизни. Самое страшное — изоляция, утрата самостоятельности и привычной социальной роли. Боязнь стать «обузой» для своей семьи.

Физические: боль, утомляемость, деформация костей, нетрудоспособность, нарушение функции органов, длительное ограничение активности.

Психологические: депрессия, тревожность (страх падения), снижение самооценки, ухудшение общего состояния.

Социальные: изоляция, утрата самостоятельности, утрата привычной социальной роли.

Клинические проявления

Заболевание характеризуется многообразием патологических симптомов, характер и выраженность которых зависит от:

• расположения очага;
• его размеров;
• скорости распространения процесса.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Первые очаги дисплазии появляются в раннем детстве и долго не проявляют себя. С ростом ребенка заболевание постепенно прогрессирует. В большинстве случаев после окончания развития детского организма в период половозрелости течение болезни стабилизируется. В редких случаях прогрессирование фиброзной дисплазии продолжается и у взрослых, это связывают с возникновением осложнений или наличием сопутствующей патологии.

Развитие патологического процесса приводит к увеличению объема пораженного участка кости и сдавлению рядом расположенных структур с нарушением их функции. Одним из первых признаков поражения ЛОР-органов может быть местный воспалительный процесс (синусит, отит). Постепенно патологический очаг увеличивается в размерах, при этом образуются заметные деформации лицевого скелета с наличием плотной припухлости, безболезненной при пальпации. Кожа, покрывающая ее, становится тонкой и блестящей в результате ее атрофии. У больных появляются жалобы на:

• общее недомогание;
• головную боль;
• на более поздних стадиях – снижение слуха и зрения.

При поражении височной кости отмечается некоторое сужение слухового прохода на стороне поражения и скудное гнойное отделяемое из него.

Первые очаги заболевания возникают еще в ранние детские годы и в течение долгого времени совершенно никак не проявляют себя. Однако с ростом ребенка болезнь постоянно прогрессирует. Как правило, после завершения развития детского организма в промежуток полового созревания течение патологии становится стабильным.

Лишь в исключительных случаях дисплазия продолжает прогрессировать и в зрелом возрасте. Такое явление объясняется появлением различных осложнений либо присутствием сопутствующих болезней.

Этиология заболевания

Таковая патология, как фиброзная дисплазия костей, характеризуется структурным конфигурацией частей скелета. На фоне генетических нарушений в эмбриональный период наблюдается аномальное разрастание соединительной ткани, которая подменяет некие части больших трубчатых костей. Существует ряд причин, которые способны спровоцировать активное развитие недуга:

• гормональные конфигурации;
• аномальное развитие костно-хрящевой ткани;
• нарушения (Правонарушение, действие или бездействие, противоречащее требованиям правовых норм и совершенное деликтоспособным лицом; «Нарушение», один из первых рассказов Сергея Лукьяненко) в формировании связочного аппарата и мускул;
• наследственность;
• скудное питание дамы во время беременности;
• мощный токсикоз;
• перенесенные отравления и томные инфекционные заболевания в период вынашивания малыша;
• неверный прием неких фармацевтических средств во время беременности;
• гинекологические патологии, что поражают матку;
• маловодие.

Разновидности недуга

Согласно распространенности патологического процесса выделяют монооссальную форму, которая поражает лишь одну кость и полиоссальную, что распространяется на несколько костных структур и почаще имеет односторонний нрав. Для монооссального поражения свойственно проявление кожных конфигураций на фоне эндокринных нарушений. А также существует еще одна классификация недуга, которая выделяет последующие формы протекания заболевания:

• Внутрикостная. Может поражать как одну, так и несколько структур. При этом кость сохраняет свою корковую структуру, что уберегает ее от деформаций (изменение взаимного положения частиц тела, связанное с их перемещением друг относительно друга).
• Полная. Отмечается полное поражение кости вплоть до костномозгового канала, что вызывает деформационные конфигурации и нередкие переломы. Затрагивает несколько костей сразу.
• Опухолевая. Характеризуется очаговым образованием соединительной ткани, различается стремительным ростом.
• Фиброзно-хрящевая. Отмечается поражение хрящевой ткани, что приводит к развитию злокачественных опухолевых образований.
• Обызвествляющая. Диагностируется в единичных вариантах и отмечается в области большой берцовой кости.
• Синдром Олбрайта. Поражает фактически все скелетные структуры, может развиваться в области тела, а также локтевой и плечевой кости. Сопровождается нарушениями эндокринного нрава, что стимулирует несвоевременное половое созревание у девченок.

Возвратиться к оглавлению

Симптоматика

Полиоссальная форма (может означать: Форма предмета — взаимное расположение границ (контуров) предмета, объекта, а также взаимное расположение точек линии) заболевания (это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни и его способности поддерживать свой гомеостаз) проявляется в ранешном детстве и сопровождается конфигурацией пигментации кожных покровов, нарушением работы сердечки и сосудов. Для патологии соответствующи маловыраженные болевые чувства, в особенности в области бедренной кости. Время от времени детям диагноз ставится опосля перелома. Выраженность патологии («» (от греч) зависит от вида разрастания фиброзной ткани в костной структуре. При очаговом поражении мучается часть кости, от которой просто отстают ткани, что стают наиболее крепкими, но остаются эластичными и получают бледноватый оттенок. При диффузном поражении нездоровая кость становится хрупкой. Ее пористое место заполняется экссудатом желтоватого оттенка.

Пораженные костные структуры стают меньше, что в особенности приметно при бедренном поражении. У нездорового отмечается изменение походки и нарушение подвижности в суставах. При поражении колена часто происходят деформации всех нижних конечностей. При дисплазии черепа и челюсти приметно изменяется строение лица и отмечается нарушение формирования зубов.

Диагностика

Золотым стандартом в выявлении такого заболевания, как фиброзная дисплазия, является рентгенологическое исследование. В некоторых случаях, например, при бессимптомном течении патологического процесса, применяется специальный рентгенологический метод, который позволяет определить минеральную плотность костного матрикса. Он носит название денситометрия.

Это высокочувствительный метод, он позволяет определить потерю костной ткани на уровне пары процентов. Причем такая точность становиться возможной благодаря разной рентгенопропускной способности костного матрикса различной плотности. Причем чем прочнее он, тем больше лучей рассеивает. Полученные результаты сравниваются с показателями молодого человека соответствующего пола и средними данными по популяции.

Рентгеновские снимки для постановки диагноза вполне информативны. В самом начале патологического процесса на них можно увидеть области, похожие на матовое стекло. Это и есть зоны фиброзного замещения костного вещества. Искать их нужно в области метафиза либо диафиза кости. При нелеченом патпроцессе на более поздних стадиях рентгеновский снимок отображает характерную картину пораженной поверхности – четко видно чередование уплотненных и истонченных участков. При наличии деформации, на этом этапе она четко видна.

Какие обследования также помогают определить фиброзную дисплазию:

• Кроме рентгенографии дополнительно может применяться при обследовании метод компьютерной томографии.
• Большое значение для постановки диагноза имеет симптоматика, сопровождающая заболевания. Визуальный осмотр пациента помогает установить очевидные признаки недуга.
• Консультация смежных специалистов (кардиолога, эндокринолога, онколога или фтизиатра) может потребоваться для дифференциальной диагностики с другими болезнями.

Диагностика этого заболевания, особенно его мелкоочаговых форм, затрагивающих лишь один элемент скелета, представляет собой трудности, если это не кости черепа. Костная ткань черепа, когда подвергается деформации даже в незначительной степени – это становится заметно. Хотя и в этом случае при очень мелких очагах заболевание долго может быть не выявленным. Если же присутствует небольшая деформация крупных костей верхних конечностей (например, плечевой), это можно пропустить.

Можно встретить информацию, что ранние стадии остеофиброзов прекрасно лечатся медикаментами. На сегодняшний день никто из известных авторов это не подтверждает. Тем не менее элементы консервативной терапии могут быть при необходимости применены.

В некоторых случаях положительные результаты в лечении болезни дает Кальцитонин. Например, повторные курсы Кальцитонина назначают пациентам, у которых поражены несколько ребер или большинство. В такой ситуации удалить их просто невозможно, и чтобы облегчить боль можно резицировать лишь наиболее поврежденное ребро и вводить курсами кальцитонин.

Возрастным пациентам могут быть назначены комплексоны и препараты витамина D3, желательно активные метаболиты, потому что очаги замещения особенно после переломов могут оссифицироваться и обызвествляться.

Оперативное вмешательство

Фиброзная дисплазия – очень тяжелое и серьезное заболевания. Ведь основа терапии остеодисплазий – операция. Это может быть:

1. Краевая резекция.
2. Радикальное удаление костного фрагмента с выдалбливанием поражённого участка долотом или выскабливание острой ложкой.
3. Радикальное удаление костного фрагмента с применением металлических пластин, штифтов и других приспособлений, позволяющих вернуть кости нормальную длину и срастить костные отломки.

Противопоказания к операции

Есть случаи, когда оперативное вмешательство не рекомендовано. Какие ж противопоказания к проведению операции?

Во-первых, когда очаги фиброзного замещения невелики, они не опасны, и детям может не назначаться оперативное вмешательство. Ведь все же есть надежда, что деформация прекратится. Особенно это касается патологического очага, подвергающегося не сильной компрессии (например, расположенного в локтевой или плечевой кости). Таким пациентам нужно медицинское наблюдение, чтобы не допустить распространения болезни.

Во-вторых, оперативное вмешательство невозможно, когда опухолеподобный процесс затронул большое количество костей, в том числе позвонки и ребра. Это как раз ситуация, при которой врачами используется Кальцитонин.

Классификация

При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость.

При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.

Существует еще одна классификация, в которой выделяют:

• диплазию внутрикосного типа, при которой у пациента редко наблюдаются сильные костные деформации, а при исследовании в одной или в нескольких костях есть очаги фиброза;
• тотальный тип, при котором поражается вся кость в целом, а у пациента выявляются сильные деформации костного скелета;
• синдром Олбрайта – форма болезни, диагностируемая у детей и отличающаяся быстрой прогрессией;
• фиброзно-хрящевую форму, которая отличается способностью часто перерождаться в злокачественную опухоль.

Дополнительно выделяются опухолевидная и обызвествляющая формы, но они встречаются очень редко.

Важно понимать, что выраженные врожденные деформации при этой болезни обычно отсутствуют. Симптомы патологии очень разнообразны, зависят от пораженного сочленения

При поражении тазобедренных костей пациент может жаловаться на легкие боли, деформация будет происходить постепенно. Иногда диагноз ставится только после того, как будет сформирован патологический перелом.

Полиоссальная форма влечет за собой поражение трубчатых костей с одной стороны. Вовлекаются больше- и малоберцовая кости, плечевая, локтевая, лучевая, бедренная. Фиброзная дисплазия костей черепа и таза также встречается при полиоссальной форме. Могут вовлекаться лопатка, ребра, позвоночник. Интересно, что кости запястья обычно не входят в процесс.

Нижние конечности всегда искривляются. Происходит это из-за того, что они вынуждены выдерживать на себе вес тела

Особое внимание обращает на себя укорочение бедренной кости. В зависимости от выраженности болезни укорочение может достигать 10 см с одной стороны

При этом пациент начинает хромать, жаловаться на боли в суставе.

Фиброзная дисплазия коленного сустава или большеберцовой кости может вести к тому, что у человека искривляется голень, замедляется рост конечности с пораженной стороны. Соответственно, часто выявляется искривление осанки. Особенно неблагоприятен процесс, если поражаются одновременно бедренные кости и кости таза.

Монооссальная патология имеет более благоприятное течение. В зависимости от вида болезни и степени выраженности варьируется степень деформации. Например, при поражении нижней челюсти может изменяться прикус, появляться выраженная асимметрия лица, а если вовлекаются ребра, деформируется грудная клетка.

Лечение

Лечится фиброзная дисплазия в основном с помощью оперативных методик. Рекомендуется удаление пораженных костных структур, замена их на трансплантаты. Если обнаруживаются патологические переломы, то пациенту накладывается аппарат Илизарова.

Если патология носит полиоссальный характер, например, обнаружена дисплазия верхней челюсти, костей черепа и конечностей, рекомендуются мероприятия по предотвращению патологических переломов. Пациенту выполняют массаж, назначают физиотерапию, лечебную физкультуру. Постоянно ведется динамическое наблюдение за процессами.

В терапии не используются лекарственные средства ввиду их неэффективности. Если препараты и назначаются, их используют в основном для коррекции сопутствующих заболеваний или облегчения симптомов.

Классификация

Существует несколько классификаций, которые успешно применяется в медицине. Во-первых, деление происходит по количеству пораженных костей. Во-вторых, различают также по тому, какие изменения происходят.

По принципу того, сколько костей поражено выделяют 2 формы заболевания:

• С поражением всего одной кости (монооссальная).
• С изменениями в нескольких костях (полиоссальная фиброзная дисплазия).

Множественные поражения чаще всего захватывают одну сторону тела. Развиваются они у детей и часто сочетаются с другими недугами (болезнями, связанными с нарушением гормонального фона или меланозом кожи).

По классификации Волкова М.В. помимо моно- и полиоссальной остеодисплазии выделяют еще две формы болезни по характеру изменений костного материала:

• Очаговую.
• Диффузную.

Очаги пораженной кости четко ограничены от здоровой ткани каймой склеротического характера. Фиброзная дисплазия кости приводит к деформации костной ткани. Кость приобретает форму колбы, корковое вещество сильно истончается.

Чаще всего развивается остеофиброз бедренной кости. С течением патологического процесса она искривляется, становиться похожа на палку пастуха, укорачивается. Пациент хромает, его беспокоит боль, атрофируются мышцы. Другие участки скелета тоже могут пострадать.

Кистозная форма болезни может затрагивать ткани черепа, берцовой и плечевой кости. Могут поражаться и другие кости, но это бывает реже.

Классификация по Зацепину

Отечественные медики тяготеют к классификации по Зацепину. Она основана на проявлениях болезни. По этой классификации выделяют:

• Фиброзно-хрящевую форму.
• Внутрикостную (поли-, монооссальную).
• Обезвыствляющую.
• Опухолевую.
• Тотальное изменение кости.
• Синдром Олбрайта.

Первая форма предполагает изменение хрящей, в некоторых случаях дисплазия перерождается в хондросаркому. Внутрикостная форма сводится к образованию фиброзных очагов (единичных, множественных) в кости, иногда на всем ее протяжении. При этом корковое вещество не подвержено перерождению, деформация отсутствует.

Большеберцовой кости в ряде случаев «достается» от такой редкой формы патологии, как обызвествляющая фиброма. Описано немного случаев поражения берцовой кости, еще реже обнаруживались опухолевые образования в плечевой кости.

Гистология опухоли в этих местах идентична образованиям, от которых изменяются челюсти, иные кости лицевого черепа.

Еще одна редкая форма болезни – опухолевая. Названа она так потому, что очаги соединительной ткани вырастают до значительных размеров.

При тотальном поражении страдают все элементы кости. Для этой формы характерен синдром нарушения памяти формы для костей. Из-за этого со временем образуются деформации и усталостные переломы. Это касается не только костей ног, но и плечевой кости, и других трубчатых костей рук (локтевой и лучевой), чаще бывает многочисленное поражение скелета.

При синдроме Олбрайта наблюдаются множественные поражения скелета, вплоть до генерализованной формы. Именно она сочетается с нарушением работы внутренних органов, прежде всего эндокринных желез, а также с сильными искривлениями костной системы, изменением пропорций тела. У больных женского пола выявляется ускоренное половое созревание. Это особая форма патологии, которая сопровождается нарушением в работе внутренних органов, в первую очередь, миокарда. Эта форма недуга многовариантна как по клинике, так и по гистологии.

В некоторых случаях фиброзная дисплазия черепа выделяется в отдельную форму. Это не имеет особого смысла. Единственным обоснованием для такого выделения может стать течение болезни. Чаще страдают кости лицевой части черепа – это лобная, решетчатая кости, клиновидная и верхняя челюсть. Значительно реже в патологический процесс вовлекаются теменные кости и затылочная часть черепа.

Классификация Колесова

Колесов А.А. делит это заболевание на три формы, основным признаком избрав гистологию. Он выделяет основную, пролифелирующую и остеокластическую формы. В первом случае разрастается клеточно-волокнистая ткань, имеющая костные включения. Во втором – костные вкрапления расположены плотно. В последнем – обнаруживается огромное количество остеокластов (больших многоядерных клеток), сгруппированных в узелковые образования.

Диагностика

Квалифицированный специалист может с легкостью поставить правильный диагноз на основании одних только визуальных симптомов. Первичное исследование может состоять из:

• детального опроса больного, необходимого для определения времени возникновения изначальных признаков и интенсивности их выраженности;
• изучения истории патологии и существующего анамнеза — для поисков предрасполагающего к возникновению заболевания фактора;
• внимательного физического осмотра травмированного участка, его пальпации и перкуссии.

Выявление дисплазии не предполагает осуществления лабораторных исследований мочи, крови и кала, так как они не обладают в таком случае диагностической ценностью.

Среди инструментальных способов обнаружения болезни можно выделить:

• МРТ;
• денситометрию;
• КТ;
• рентгенографию.

Очень важна дифференциальная диагностика, которая поможет отделить патологию от всевозможных опухолей, воспалительных и гиперпластических явлений.

Кроме всего прочего, подтвердить диагноз можно с помощью эндоскопического обследования с биопсией. В таком варианте взятые анализы дополнительно отправляются на гистологическое тестирование.

Хотя в действительности очевидные изменения патологического характера хорошо видны на рентгене. Фиброзную дисплазию можно обнаружить даже на основе этого типа исследования и детального осмотра пациента. Но легкие формы болезни все же желательно подтвердить при помощи вспомогательных методик.