Что такое синдром фелти и какую опасность несет для здоровья
Содержание:
- Доказательство существования вампиров — порфирия
- Основные принципы лечения
- Профилактика
- Медикаментозная терапия
- Диагностика и лечение синдрома Фелти
- Симптомы
- Симптоматическая картина
- Прогноз и последствия
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Фелти :
- Симптомы и диагностика заболевания
- Чем является недуг
- Диагностика и лечение синдрома Фелти
- Причины
- Кто такой Дьелафуа и почему его именем назван синдром
Доказательство существования вампиров — порфирия
Также как и в случае с оборотнями, вампиризм медики воспринимают не как ужасающую мистическую тайну, а как заболевание (психическое и физиологическое). Открытие, которое позволило пролить свет на истоки вампиризма, было сделано в конце 20 века. Ученые наконец определили недуг под названием порфирия.
Данное заболевание очень редкое, и вероятность развития у каждого человека чрезвычайно мала. Но оно может передаваться по наследству и заключается в том, что организм не в состоянии производить красные кровяные тельца. В результате железа и кислорода оказывается недостаточно, а пигментный обмен нарушается.
Так можно развеять миф о том, что вампиры боятся солнечного света, ведь у больных порфирией при сильном воздействии ультрафиолета на кожу начинается распад гемоглобина. В результате она приобретает коричневый цвет. Под солнечными лучами кожный покров истончается и на нем появляются язвы и шрамы.
Миф о страшных зубах и выступающих клыках также можно рассеять. Ведь у больного сильно пересыхает кожа вокруг рта, губ и десен. Кожный покров становится жестким. Зубы человека приобретают красный или коричневый оттенок. Поэтому издали и кажется, что у существа выступают глазные зубы, и они как будто в крови.
Что насчет чеснока? Все знаменитые истребители вампиров использовали его в качестве оружия. Они были уверены, что этот продукт способен отпугнуть монстра. Но на самом деле чеснок не столько опасен для мистического существа, сколько вреден для человека, страдающего порфирией, поскольку в нем содержится сульфоновая кислота, негативно влияющая на здоровье пациента.
Данное заболевание негативно сказывается на психике. Страдающие порфирией становятся нелюдимыми, избегают общества, в результате чего бывают агрессивно настроены. Из-за того, что человек постоянно находится наедине с самим собой, понимает, что он не такой как все, накладывается отпечаток на его мировосприятие.
Употребление крови может быть спровоцировано помутнением рассудка. Так же, как и в случае с оборотнями, человек становится агрессивным и одержимым. Он начинает мстить, наносить ущерб, вред и причинять боль другим людям.
Если с двадцатого века мы можем говорить о том, что порфирия — это болезнь, а люди, пораженные ей, нуждаются в помощи и поддержке, то в древние времена не подозревали об этом, а так называемые вампиры были изгоями общества.
Таких людей боялись, сторонились, подобное отношение не может не оставить отпечатка на психике и поведении.
Основные принципы лечения
Терапия в данном случае подразумевает комплексный подход. Ревматоидный артрит лечится стандартно. Терапия повторяющихся инфекций и артрита включает лекарственные средства, помогающие при ревматизме («Азатиоприн», «Метотрексат»).
Базисные препараты способствуют уменьшению симптоматики, которая сопровождает артрит и непосредственно синдром Фелти. К их числу относятся следующие: «Метотрексат», «Пеницилламин».
Глюкокортикостероиды эффективны исключительно в высокой дозировке. В противном случае увеличивается вероятность рецидива. С другой стороны, длительное применение глюкокортикостероидов может повлечь за собой развитие интеркуррентных инфекций.
Критерии эффективности терапии:
- Увеличение числа гранулоцитов до 2000/мм.
- Снижение частоты осложнений инфекционной природы.
- Уменьшение приступов лихорадки.
- Снижение проявлений язв на кожных покровах.
Как еще можно побороть синдром Фелти? Лечение посредством оперативного вмешательства рекомендуется в том случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или вследствие каких-либо причин она противопоказана. В этом случае речь, как правило, идет о спленэктомии
Важно помнить, что в 25% случаев нейтропения рецидивирует после этой процедуры
Под спленэктомией понимается хирургическая операция, во время которой врач полностью или частично удаляет селезенку. Сегодня возможны два варианта проведения такой процедуры: лапароскопия и открытая спленэктомия.
Лапароскопия проводится с использованием В данном случае операция подразумевает применение тонкого инструмента с камерой на конце, который именуется лапароскопом. Хирург делает несколько небольших разрезов в области брюшной полости, через которые вводит инструменты для последующих манипуляций. Восстановительный период, как правило, не требует много времени.
Открытая спленэктомия предполагает один большой разрез под ребрами, через который хирург удаляет селезенку. После удаления этого органа способность организма отфильтровывать бактерии и вирусы из крови заметно снижается.
Профилактика
Главным профилактическим методом при болезни Фелти будет выполнение лечебной гимнастики. Также следует придерживаться следующих рекомендаций:
- Больше двигаться и правильно питаться.
- Отказаться от вредных привычек.
- Стоит быть внимательным к своему организму, при малейших инфекциях сразу обращаться к врачу и лечить их, тепло одеваться и избегать переохлаждений.
- Использовать народные средства, которые снизят уровень боли в суставах.
- Врачи рекомендуют проводить сеансы легкого массажа для укрепления мышц.
Для профилактики можно использовать и отвары из трав. Пить отвар из бузины, цветов пижмы, корня аира. Обычно такие отвары не вызывают аллергических реакций, пить следует не более 3-ох стаканов в сутки. Настойки уменьшают боль, согревают суставы, устраняют раздражение. Очень помогает обертывание лопухом больных суставов, и тем самым устранить дискомфорт, хруст в суставах.
Если нет противопоказаний и ран, можно посещать баню или сауну — это расслабляет суставы, снимает боль, уничтожает инфекции и простуду. Больные суставы ощущают расслабленность, а также выводят лишнюю воду из организма, снижают опухлости. Такие методы хорошо устраняют боли и оттягивают прием сильных обезболивающих препаратов, в составе которых обычно сильные антибиотики.
Данную болезнь невозможно вылечить до конца, если вы уже болеете артрозом можно только снизить развитие болезни. Во избежание осложнений стоит держать недуг под постоянным контролем, делать анализы и консультироваться с врачом. За последние годы было выявлено, что болезнь может провоцировать кожные заболевания, а также серьезные нарушения иммунной системы. Болезнь также может поражать легочную систему и нарушать работу сердца. Если вы хотите более подробно изучить данный недуг, то вы можете посмотреть лекцию о ревматоидном артрите.
Медикаментозная терапия
Процесс выздоровления занимает от трех до шести месяцев и есть вероятность, что некоторые симптомы рецидивируют снова. Однако в целом синдром носит благоприятное течения, несмотря на то, что начинается в острой форме.
При назначении лечения важным фактором является наблюдение за не специфическими симптомами саркоидоза (сухой синдром, узловатая эритерма, повышенная СОЭ), что дает возможность постоянно контролировать периоды обострения.
В медицине известны случаи внезапного регресса заболевания без использования медицинских препаратов. Поэтому многие врачи не торопятся прибегать к медикаментозному лечению, а хотят проследить за динамикой заболевания, поскольку использование антибиотиков и кортикостероидов в редких случаях приводит к хронизации болезни. И уже после отсутствия положительного результата могут быть назначены:
Лечение только по назначению врача
- кортикостероиды (преднизолон), чтобы снять и ликвидировать воспаление, и глюкокортикостероиды, если поражения жизненно важных органов не удалось избежать;
- иммунодепрессивные препараты (плаквенил), которые подавляют чрезмерную активность иммунной системы;
- антиоксиданты. Они подавляют свободные радикалы, которые образуются в организме и снижают лечебное воздействие препаратов;
- препараты калия и продукты, богатые этим элементом, для устранения отрицательного влияния медицинских препаратов;
- ингаляции (флутиказон);
- противовоспалительные препараты, снижающие температуру и болевой синдром.
Внимание! Гормональные и любые другие препараты следует принимать, только если их назначил Вам врач.
В случае сильного поражения какой-либо из систем организма могут потребоваться донорские органы.
Но выздоровление не всегда является окончательным. Поскольку это рецидивирующий недуг, многие пациенты еще долгое время находятся под наблюдением врачей.
Осторожно! Особое внимание следует обратить на питание больного. Необходимо исключить те продукты, которые содержат углеводы, т.к. они вызывают воспаление
они вызывают воспаление.
Диагностика и лечение синдрома Фелти
Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения , анемия. Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ , наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии , МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом , циррозом печени , гепатолиенальным синдромом.
Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит , гипотиреоз . С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора. В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение . При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия , однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения
1271
Осложненный может привести к синдрому Фелти. Три патологии могут указывать на появление этой болезни: диагностирование ревматоидного артрита, значительно снижение белых кровяных телец, физическое увеличение селезенки.
Рассматриваемый синдром диагностируется очень редко. Проведенные исследования показывают, что только у 1 из 100 пациентов развивается синдром Фелти.
Также результаты исследований показали, что 70% заболевших это женщины в возрасте старше 40-50 лет. Именно поэтому в ревматологии заболевание встречается крайне редко, есть много пробелов в диагностике и лечении, которые медики пытаются восполнить путем проведения исследований.
У детей этот синдром диагностируют реже, чем у взрослых. Его описания в медицинской литературе даются в порядок казуистики. С 1929 года, когда Felty сделал подробное описание сочетания трех основных симптомов, не было внесено существенных дополнений.
Болезнь несколько напоминает суставно-висцеральный ревматоидный артрит. Еще в начальной стадии развития болезни диагностируется существенное увеличение селезенки. При протекании болезни в острой форме она может достигнуть существенных размеров.
Синдром относят к ассоциированным заболеваниям. Увеличение селезенки происходит из-за циркулирующих иммунных комплексов, которые становятся причиной нарушения функций нейтрофилов. Подтверждением вышеприведенного утверждения становится обнаружение в цитоплазме больных нейтрофилов депозитов и антитела.
Симптомы
Основные признаки, по которым можно судить о возникновении патологии Фелти:
- увеличение печени;
- полиартрит мелких периферических суставов;
- полиневропатия;
- нарушение чувствительности отдельных участков тела;
- диффузный легочный фиброз с затрудненностью дыхания, кашлем, резкой потерей веса;
- синдром Шегнера, проявляющийся сухостью во рту, глазах и кожных покровах, увеличением околоушных желез, потерей волос, повышением температуры тела, болезненной скованностью в суставах;
- генерализованная лимфаденопатия с увеличением лимфатических узлов;
- лихорадка;
- наличие подкожных узелков;
- различные висцеральные поражения;
- мышечная атрофия;
- темная пигментация кожных покровов или формирование язв, в особенности на голенях;
- миокардит, сопровождающийся одышкой, отечностью, посинением пальцев на ногах и руках, сердечными болями, набуханием вен;
- сильное увеличение размеров селезенки (до 4 раз);
- ослабленность иммунитета, подверженность частым ОРВИ, пиодермиям (гнойные воспаления), пневмониям.
Диагностика
Диагноз основывается на осмотре пациента, сборе анамнеза, проявлении клинических признаков ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для подтверждения и выяснения всех особенностей болезни проводятся такие дополнительные исследования:
- общий иммунологический анализ крови;
- обследование костного мозга (миелограмма);
- ультразвуковое исследование суставов и органов;
- рентгенография;
- компьютерная и магнитно-резонансная томографии.
Симптоматическая картина
Патологический процесс формируется у больных с сероположительным ревматоидным артритом (то есть по результатам исследования выявляется положительный ревматоидный фактор) примерно с течением десятилетие после повреждения суставных сочленений. Артритической картине характерно формирование полиартрита с поражением главным образом мелких соединений рук и ног. Свойственно существование и иных признаков РА:
- подкожно расположенные узелки;
- стойкое повышение температуры;
- полинейропатия
- амиотрофия;
- генерализованная лимфоаденопатия.
Системные поражения, которые дополняют клинику, представлены миокардитом, полисерозитом, увеличением размеров печени, эписклеритом. При пальпировании селезенка плотноватая, болевое ощущение отсутствует, наблюдается выраженное увеличение ее размеров и веса (примерно в четыре раза).
В 50% случаев формируется синдром Шегрена, иногда появляется пигментирование и изъязвления на кожных покровах голеней. В результате лейкопении и нарушения иммунитета пациенты предрасположены к инфекционным процессам: частым ОРЗ и ОРВИ, воспаления легких, повторным пиодермиям и др. Патология может протекать с осложнениями — разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочными и кишечными геморрагиями, амилоидозом.
Прогноз и последствия
Селезенка отвечает за формирование иммунной системы.
Осложнением развития рассматриваемого синдрома может стать увеличение периодичности появления инфекционных заболеваний.
Также не стоит забывать и об увеличении размеров органа, что также вызывает массу проблем.
К более тяжелым последствиям можно отнести:
- разрыв селезенки из-за существенного увеличения ее размеров;
- интеркуррентные инфекционные заболевания;
- гипертензия с сопутствующим желудочно-кишечным кровотечением.
Осложнения несут угрозу жизни пациента и его здоровью. Поэтому врач не должен бездействовать при выявлении рассматриваемой редкой болезни.
Диагностировать могут синдром Фелти не во многих клиниках по причине отсутствия эффективного способа его определения. Поэтому при повышенном риске (возраст старше 40 лет, развитие ревматоидного артрита) следует обратиться в платные клиники с хорошей репутацией.
История этого термина
и связанного с ним заболевания начинается с 1924 года, когда американский врач А. Р. Felty (Фелти) впервые описал особую разновидность воспаления суставов, названную, последствии его именем.
Синдром Фелти
– это одна из разновидностей ревматоидного артрита
, обязательно включающая в себя хронический полиартрит (боли, покраснение, отекание и скованность во многих суставах тела), спленомегалию (увеличение селезенки) и лейкопению (уменьшения содержания в крови микроскопических белых кровяных телец – лейкоцитов, отвечающих за наш иммунитет). Этот вариант ревматоидного артрита встречается преимущественно у женщин.
Лечение синдрома Фелти
полностью соответствует принципам лечения ревматоидного артрита. Главным образом используются (НВНП) негормональные противовоспалительные препараты, также применяются различные физиотерапевтические процедура как ультразвук, иглорефлексотерапия и т.п. При улучшении состояния назначаются и реабилитационные процедуры как лечебный массаж и физкультур. Но в основном все эти методы и процедуры только сдерживают развитие ревматоидных артритов
, в частности синдром Фелти, который носит аутоиммунный характер заболевания. Современные исследования и многочисленные опыты показали высокую эффективность лечения артрита суставов рук, в том числе и артрита голеностопного (тазобедренного, плечевого) сустава стволовыми клетками. Лечение артрита суставов рук клеточной терапией не имеет противопоказаний, так как стволовые клетки выращиваются из материала (клеток) пациента, которые берут из жировой прослойки около пупочной области. Затем полученный лекарственный препарат на основе ваших клеток вводится вену путем капельницы или прям введением в пораженную область путем укола. Эффективность лечения очень высока, по данным исследований заметные улучшения наступают у 90% больных разными типами артритов при первом же введении стволовых клеток. Теперь вернемся к нашему заболеванию.
Главные симптомы синдрома Фелти:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Фелти :
Ревматолог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Фелти , ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Симптомы и диагностика заболевания
Не существует одного анализа, который показал бы наличие данного синдрома. Диагностика заболевания основывается на анализах:
- общий анализ крови;
- иммунологическое исследование крови;
- миелограмма;
- узи суставов;
- МРТ;
- рентген.
Чаще всего заболевание начинается с физических признаков, дефектов конечностей, постоянных болей в суставах. Могут возникать также атрофия мышц, присутствие в суставах наростов или водянистых образований.
Обычно болезнь замечают на уже более серьезной стадии. У пациента может увеличиться селезенка, что может привести к ее разрыву, появляется инфекция, может произойти кровоизлияние в желудочном тракте. Все эти симптомы могут проявляться в большей или меньшей степени, главное, как только они возникают, сразу обращаться за помощью к врачу.
Основные симптомы:
- Низкая выработка лимфоцитов нарушает защитные функции организма. У больных чаще возникают инфекционные заболевания, простуды и воспалительные процессы. Часто появляются язвы на ногах и образование кровоточащих ран в ротовой полости.
- Синдром Фелти можно определить по увеличенной селезенке, на ощупь она может касаться плотной и твердой, но не вызывать болезненные ощущения.
- На раннем сроке болезни наблюдается образование тромбоцитов, увеличение сосудов переполненных кровью. На поздней стадии созревание миелоцитов, увеличение нейрофилов.
- В частых случаях больные ощущают сухость слизистых, нарушение чувствительности, легкое недомогание и частые мигрени и приступы головной боли.
Чем является недуг
Синдром Фелти является самостоятельной вариацией ревматоидного воспалительного процесса сустава, который представлен суставно-висцеральной формой. При данной патологии наблюдаются: множественные воспаления подвижных соединений, лейкопения, спленомегалия. Данная проблема появляется достаточно редко: всего у 1% больных ревматоидным артритом. Недуг был признан самостоятельным в 1929 году. Согласно статистическим данным, женщины в 3 раза чаще сталкиваются с этой болезнью, чем мужчины. Информация собиралась среди пациентов старше 40 лет. В ревматологии данная проблема появляется нечасто, следовательно, выявить механизм зарождения и развития, методы диагностики и терапии не получается окончательно.
Происхождение данной проблемы изучено крайне мало. У специалистов есть больше информации об этиологии ревматоидного артрита, чем синдрома Фелти. Кроме того, считается, что проблема представляет собой HLA-DRw4 ассоциированную болезнь. Способ формирования пониженного содержания нейтрофилов обусловлен тем, что в организме пациента циркулируют иммунные комплексы, которые изменяют функции этих клеток и усиливают их фагоцитоз (в основном в селезенке). Это подтверждается наличием в полужидком содержимом клетки скопления нейтрофилов, в составе которых находятся иммуноглобулины (IqG и IqM) и группа белков, а также специальные антитела к белым кровяным клеткам. Наряду с этим, в приобретении сниженного количества нейтрофилов, способствуют гуморальные и клеточные факторы защитных функций организма, которые подавляют образование лейкоцитов в костном мозге.
Диагностика и лечение синдрома Фелти
Задача специалиста заключается в:
- проведении первичного осмотра больного;
- сборе информации, касающейся симптомов;
- изучении особенностей течения возможных хронических патологий.
Следующий этап — сдача анализов крови (клинического, иммунологического). В первом случае, можно подтвердить лейкопению, анемию, нейтропению и тромбоцитопению. Иммунологическое исследование при синдроме Фелти показывает высокие титры ревматоидного фактора (РФ), что является важным критерием при постановке диагноза. А также тест выявитприсутствие антигранулоцитарных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов.
Из инструментальных методов применяются:
- миелограмма;
- рентгенография суставов, грудной клетки;
- УЗИ брюшной полости;
- КТ, МРТ.
Необходимо исключить наличие системной красной волчанки, болезни Стилла, лимфоцитарного лейкоза, цирроза печени, суставного бруцеллёза, бактериального эндокардита хронической формы.
Согласно утверждённому протоколу, отклонение лечится теми же способами, что и РА. Пациент после прохождения обследования обязан соблюдать рекомендации врача.
- медикаментозным;
- хирургическим.
Традиционно назначаются средства, благодаря которым удаётся ослабить выраженность симптоматики и повысить содержание клеток крови:
- соли золота (парентерально);
- Метотрексат;
- Пеницилламин.
При лечении глюкокортикостероидами особое внимание уделяется их дозировке. Если препараты применяются в небольших количествах, не исключены рецидивы
Однако, негативные последствия возможны и в результате длительного использования лекарств.
Операция по удалению селезёнки (спленэктомия) предусмотрена в случае отсутствия положительных результатов медикаментозной терапии. Правда, хирургическое вмешательство не может полностью защитить от повторного развития нейтропении и инфекционных заболеваний.
Причины
Синдром Аперта возникает в результате изменения (мутации) гена рецептора фактора роста фибробластов 2 (англ. Fibroblast growth factor receptor 2, сокр. FGFR2). Этот ген играет важную роль в развитии скелета. Гены предоставляют инструкции для создания белков, играющих разные роли в организме. Когда происходит мутация гена, белковый продукт может не работать должным образом. При синдроме Апера мутации в FGFR2 приводят к тому, что эти рецепторы неправильно связываются с факторами роста фибробластов. Это влияет на формирование нормальных швов в мозге и может препятствовать развитию многих других структур в организме. Это неправильное образование является причиной пороков развития, наблюдаемых при синдроме Аперта.
Почти у всех зарегистрированных пациентов расстройство было вызвано одной из двух специфических мутаций гена FGFR2. (Эти мутации обозначены как «Ser252Trp» и «Pro253Arg».) Эти мутации могут вызывать слегка отличающиеся проявления, включая степень выраженности синдактилии (сращивание пальцев). Различные мутации в гене FGFR2 могут вызывать несколько других связанных расстройств, включая синдром Пфайффера, синдром Крузона и синдром Джексона-Вейсса.
У 95% пациентов синдром Апера возникает в результате новой мутации в гене FGFR2. Эти новые мутации появляются случайно по неизвестным причинам (спорадически). Сообщалось, что отдельные случаи заболевания связаны с увеличением возраста отца.
Редко синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу. Доминантные генетические нарушения возникают, когда необходима только одна копия мутации, чтобы вызвать конкретное заболевание. Риск передачи мутации от больного родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности. Риск одинаков для мужчин и женщин.
Кто такой Дьелафуа и почему его именем назван синдром
Поль Жорж Дьелафуа — известный врач из Франции, который работал в Париже. За годы своей работы он совершил множество открытий, в частности, он занимался изучением артериовенозной мальформации. Говоря простым языком, этот процесс со временем приводит к развитию желудочных или кишечных кровотечений. Это очень опасное состояние, которое требует немедленного вмешательства профессиональных медиков. Благодаря исследованиям Поля Дьелафуа перед медициной приоткрылась дверь к знаниям, которые впоследствии помогли спасти жизнь сотням тысяч пациентов.
В 1890 году Поль Дьелафуа стал членом Французской Почетной Медицинской Академии, спустя 11 лет он возглавил ее.
Синдром Дьелафуа был назван так, потому что именно этот человек внес основной вклад в его изучение, предложив теорию и найдя к ней доказательную базу. Синдром появляется вследствие аномального развития сосудов слоя желудка под слизистой, при этом параллельно диагностируется эрозия крупной артерии, в итоге наблюдается печальная клиническая картина: формирование язвы, которая приводит к обильному внутреннему кровотечению, которое, в свою очередь, заканчивается летальным исходом.
Болезнь Дьелафуа (Dieulafoys disease) была впервые описана на основе исследований Поля Дьелафуа в 1884 году. Подробное описание он сделал в 1898 году, выделив ее как отдельную нозологическую форму — «простое изъязвление».