Диагностика и лечение краниосиностоза у детей

Что такое краниосиностоз: его причины и основные симптомы

Краниосинтоз представляет собой довольно редкое заболевание при котором у малышей происходит деформация мозгового отдела черепа. Происходит это нарушение из-за раннего сращения костных швов. Специалисты объясняют данное заболевание с наличием у ребенка генных нарушений или наследственных заболеваний. К таким заболеваниям относятся синдром Пфайфера и Аперта, а также синдром Крузона. Нередко подобное заболевание может быть следствием внутриутробных заболеваний плода. Что касается симптоматики заболевания, то обнаружить его довольно просто. Главный признак наличия нарушения — это аномальная форма черепа у ребенка. Причем такая патология может быть как врожденной, так и сформироваться в первые месяцы жизни малыша. И самое главное, что ребенок с такой аномалией может совершенно не отличаться от своих сверстников. Единственное его отличие от других детей будет только в аномальной форме головы. Среди стандартных проявлений заболевания если невозможно установить наличие деформации костей черепа обычно выступают наличие рвоты и усиленная раздражительность малыша. Ребенок может быть излишне пассивным, иметь воспаление глаз и частые случаи очного апноэ. У таких детей может наблюдаться развитие плагиоцефалии и раннее закрытие большого родничка. Открытым родничок у детей может оставаться до трех лет только в том случае, если проблема сочетается еще и с гидроцефалией или полисинтозом.

Стоит также отметить тот факт, что в зависимости от того, какой из швов закрылся недуг может отличаться. При раннем закрытии так называемого стреловидного шва у ребенка наблюдается возникновение увеличения черепа в переднем отделе. То есть голова ребенка визуально вытягивается в длину. Если же происходит преждевременное закрытие лямдовидного шва, то наблюдается уплощение затылка. Такой дефект фактически не заметен, поэтому нередко возникают трудности у врачей при его диагностировании. при коронарном или венечном краниосинтозе проблема может возникать с одной или обеих сторон. Когда происходит сращивание половины шва происходит типичная аномалия черепных костей, которая сопровождается  уплощением верхней части глазницы и лобной кости. При этом также происходит нависание со здоровой стороны головы.

Диагностика, лечение и профилактика краниосиностоза

Для диагностики заболевания специалисты обязательно выполняют рентгенографию черепа, а также назначают компьютерную томографию и магниторезонансную томографию. Кроме этого ребенку назначается плоское сканирование мозга и костей черепа. Что касается лечения недуга, то вне зависимости от характера и выраженности проблемы, заболевание возможно устранить только хирургическим путем.

Что такое тригоноцефалия и как ее лечить?

Тригоноцефалия или в переводе с греческого треугольный — это заболевание, которое возникает у ребенка в результате преждевременного заращения метопического лобного шва. Если у ребенка все в норме, то метопический шов начинает у него закрываться примерно к концу первого года жизни и полностью исчезает примерно к 8 годам. Если же происходит преждевременное закрытие данного шва, то череп ребенка обретает треугольную форму с вершиной в центральной части лба. При тригоноцефалии характерно близкое расположение глазниц друг к другу. При этом деформация глазниц наблюдается только выше кантальных связок. В некоторых случаях это нарушение может быть вторичным и способно развиваться на фоне недоразвития лобных долей мозга. В последствии именно это и приводит к преждевременному закрытию метопического шва. Лечить данное отклонение можно только хирургическим способом. Причем, вид оперативного вмешательства зависит напрямую от степени выраженности деформации. Если наблюдается только костный гребень по средней линии лба, то выполняется его сглаживание. При более выраженных формах применяют методики ремоделирования лба, а также верхней трети глазниц и передней трети чешую височных костей.

Подробнее о деформации головы у ребенка будет рассказано в этом видеоматериале. Если статья вам понравилась и была полезной, оставляйте свои и пожелания.

Диагностика

Родители новорожденного должны обращать внимание:

• • на необычную форму головы малыша;
  • ранее закрытие (до 1 года) родничка;
  • психомоторное отставание в развитии;
  • беспокойство ребенка при смене погодных условий.

При появлении данных симптомов родители без промедления должны обратиться к следующим специалистам:

1. 1. Невролог. Оценит задержку темпов психического развития ребенка и наличие симптоматики неврологического характера.
   2. Офтальмолог. Определит наличие внутричерепной гипертензии (давления), даст оценку остроте зрения.
   3. Педиатр. Даст оценку состоянию соматических (телесных) патологий.
   4. Генетик. Выявит наследственный характер заболевания, аномалии развития остальных органов. Даст прогноз повторения заболевания у следующего ребенка.

Инструментальные методы диагностики включают:

1. 1. УЗИ внутренних органов. Выясняются другие аномалии развития.
   2. УЗИ (венография) магистральных сосудов шеи и головы выявляет нарушение венозного оттока крови из черепа и наличие внутричерепной гипертензии.
   3. Эхокардиография. Выявляет пороки развития сердца.
   4. Краниометрия (кефалометрия). Измеряются антропологические показатели черепа.
   5. ЭКГ выявляет нарушение частоты и ритма сокращений сердца.
   6. Компьютерная томография черепа.
   7. МРТ головного мозга.

Дифференциальная диагностика

Краниостеноз необходимо дифференцировать (отличать) с заболеваниями:

• • кефалогематомой;
  • болезнью Дауна;
  • микроцефалией;
  • деформациями черепа после перенесённого рахита.

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Лечение

Полностью убрать выступ на лбу у грудничка можно только с помощью операции. Период госпитализации в этом случае составит от 2 суток до недели.

Поводом для госпитализации детей с искаженной формой черепа по типу тригоноцефалии является результат полного обследования с подтверждением диагноза по 3Д КТ, на которой отмечаются признаки преждевременного зарастания метопического шва. Также это исследование выполняется через сутки после операции, используется раз в 3-6 месяцев при динамическом наблюдении.

Послеоперационный контроль важен для современной коррекции повторных нарушений и контроля за общим состоянием ребенка. Наблюдение за маленьким пациентом проводится в период 2-3 лет с момента выписки из больницы. Если семья проживает далеко от медицинского центра, в котором была проведена операция, наблюдение осуществляется дистанционно по снимкам КТ, фотографиям или на видеовстречах.

Чтобы добиться отличного результата операции, необходимо проведение последующей ортотической терапии (ношение коррекционного шлема).

Выравнивание черепа без операции: возможно ли и как?

Ортопедический коррекционный шлем — динамическая система, предназначенная для неинвазивной коррекции треугольной формы головы при тригоноцефалии. Иногда ортопедический шлем называют «вторым черепом», так как его конструкция формируется с учетом индивидуальных параметров ребенка. Давление оказывается только на деформированные (выпуклые) зоны, оставляя место для естественного роста остальных костей черепа.

Моделирующие шлемы предназначены для коррекции остаточных деформаций после операции. Их также с успехом используют при слабовыраженных формах тригоноцефалии, когда диагностируются только косметические дефекты. Ортопедические шлемы полностью безопасны и эффективны при условии качественного изготовления и правильного использования. Осуществляется коррекция всего черепа, в том числе лицевого отдела.

Шлем-ортез наиболее эффективен в первый год жизни младенца, если выпуклость лобной кости умеренно выражена. Чтобы вылечить тригоноцефалию без операции, носить ортопедический шлем необходимо не менее 20 часов в сутки.

Если шлем для исправления формы головы сделан правильно, единственным негативным последствием его ношения может быть раздражение кожи.

Симптомы и признаки

Симптоматика краниосиностоза напрямую зависит от стадии прогрессирования патологического процесса и количества закрытых швов. Важную роль играет период формирования плода, во время которого проявилась данная патология.

Если швы начали закрываться в первые месяцы беременности, то симптомы будут более выражены.

Внешние признаки краниосиностоза проявляются сразу после рождения ребенка и хорошо заметны визуально.

Симптомами патологии являются следующие факторы:

• деформация черепа;
• повышение внутричерепного давления;
• лицо ребенка приобретает чрезмерно овальную форму;
• непропорциональный размер головы новорожденного;

уплощение лобной кости и в верхней части глазницы;
ранее закрытие родничка;
выпученность глаз;
нависание затылочной и лобной кости;
утолщенная лобная часть;
интенсивный плач ребенка;
увеличение длины и уменьшение ширины черепа;
нарушение слуха и зрения;
вялость и раздражительность;
смещение челюсти.

Аномалиями лицевой части черепа заболевание сопровождается в редких случаях. Чаще всего у детей наблюдается деформация лобной зоны и нарушения зрительного нерва как последствие такой патологии.

При краниосиностозе у ребенка наблюдается раннее закрытие родничка, но отдельные его формы могут стать причиной сохранения его открытого состояния практически до трехлетнего возраста малыша.

Диагностика

Лечением тригоноцефалии занимается врач-невролог. Если патология у ребенка или взрослого сопровождается поражением органа зрения, то может потребоваться консультация офтальмолога.

Заметить внешние проявления метопического синостоза можно уже во время осмотра пациента. Как уже упоминалось, тригоноцефалия может быть как отдельным заболеванием, так и одним из признаком хромосомных аномалий. Поэтому больному необходимо пройти комплексную диагностику. Врач может назначить следующие обследования:

1. Спиральную компьютерную томографию черепа в 3D. Это наиболее точный метод выявления метопического синостоза. Процедуру проводят, когда ребенок спит.
2. Нейросонографию (УЗИ черепа). Это исследование обычно назначают детям в возрасте до 1 года. Процедура абсолютно безболезненна и безвредна. Она показывает аномалии строения черепных костей и состояние швов.
3. МРТ головы. Это исследование чаще назначают детям младшего школьного возраста для выявления причины когнитивных нарушений.

Кроме этого, проводят измерение расстояния между различными частями лица. Это помогает выявить гипотелоризм и деформации лицевой части черепа.

Дополнительно назначают ЭКГ, МРТ позвоночника и УЗИ органов ЖКТ. Это позволяет выявить признаки хромосомных болезней, которые нередко сопутствуют тригоноцефалии.

Как проходит лечение краниостеноза у детей

Способ устранить патологию только один — хирургическая операция. Ее проводят, чтобы восстановить форму костей черепа. После того, как кости принимают естественную форму, их скрепляют мини-шурупами или мини-пластинами, хирургической проволокой, которые удаляют через год. Их удаляют через год. В ходе операции врачи используют современный технологичный биодеградирующий материал, который не нужно удалять хирургически — он постепенно растворяется сам, а на его месте прирастает собственная костная ткань. Это существенно упрощает восстановление пациента.

Наилучших результатов можно ожидать, если операция проводится в возрасте от 3–4 месяцев до 2 лет. Сильные деформации черепа иногда можно заметить только после того, как кости заканчивают свое формирование, то есть в возрасте 5–6 лет. В таких случаях патология проявляет себя сильными головными болями, ухудшением зрения и повышением внутриглазного давления, повышенной утомляемостью и раздражительностью.

Если заболевание возникает как ответ на трепанацию черепа или после травмы, деформированный участок кости удаляют, а на его место устанавливают имплант из современного материала — полимера, металла или керамики.

Профилактика

• • медико-генетическое консультирование;
  • отказ женщины от курения, употребления алкогольных напитков;
  • прием витаминно-минеральных комплексов;
  • отказ от химических напитков;
  • неоправданный прием некоторых медикаментов в период беременности;
  • обращение к специалисту при обнаружении симптомов и раннее хирургическое вмешательство.

После выписки из медучреждения

Краниостеноз — (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Различают простые формы краниостеноза, когда имеется закрытие одного шва (метопического(тригоноцефалия), коронарного (плагиоцефалия)) и сложные, когда имеется сочетание закрытия нескольких швов, вплоть до варианта, когда преждевремнно закрываются все швы черепа. Нередко краниостеноз является составной частью какого-либо синдрома (Крузон, Аперт, Пфайфер), в такой ситуации краниостеноз сочетается с пороками развития других органов и систем.

Частота встречаемости краниостеноза составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. При этом синдромальные формы возникают гораздо реже: синдром Аперта 13.7–15.5 на 1000000 и на втором — Крузона 15.5–16.5 на 1000000.

Имеется тенденция и к увеличению числа выявляемости краниостенозов, с одной стороны это можно объяснить улучшением качества рентгенодиагностики, с другой – увеличением частоты этой нозологии в популяции.

В настоящее время  краниостеноз рассматривается, как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными  деформациями  его  и,  в редких случаях,  неврологическими расстройствами. В 10-20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания, но в большинстве случаев отсутствуют данные, подтверждающие наследственную природу заболевания,  и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.

Развитие костей черепа тесно связано с развитием головного мозга ребенка, поэтому врожденные пороки развития головного мозга часто сочетаются с краниосиностозами.

Типы краниосиностозов

Тип краниосиностоза

Пораженный краниальный шов

I Простые

Скафоцефалия ( долихоцефалия)

Лобная плагиоцефалия

Тригоноцефалия

Затылочная плагиоцефалия

Сагиттальный шов

Коронарный с одной стороны

Метопический

Лямбдовидный с одной стороны

II Сочетанные

Вариабельные

Брахицефалия

Туррибрахицефалия

Два шва

Двусторонний лямбдовидный

Двусторонний коронарный

Основные клинические проявления краниостеноза зависят от его варианта и во многом от возраста ребёнка и его компенсаторных возможностей.

Как правило, основным его проявлением является нетипичная форма головы ребёнка

На что следует обращать внимание с самого рождения, а лучше всего ещё вовремя внутриутробного развития при УЗИ плода во время беременности. Форма черепа при этом зависит от варианта синостозированного шва и подчиняется закону Вирхова об прогрессивном росте черепа в сторону, противоположную синостозированному шву

Синостозированный шов	Изменения свода черепа	Термин
Сагиттальный	Удлиненный, суженный череп	Скафоцефалия (долихоцефалия)

Двусторонний коронарный синостоз

Укороченный, широкий череп, гипертелоризм, экзофтальм, маленькая ПЧЯ

Брахицефалия

Метопический (лобный)

Клиновидной формы лоб или килевидный череп

Тригоноцефалия

Двусторонний лямбдовидный

Мелкая ЗЧЯ, проминирующая брегма

Туррицефалия

Односторонний коронарный

Одностороннее уплощение лобной кости, смещение верх глазницы на пораженной стороне, девиация носовой перегородки

Лобная плагиоцефалия

Односторонний лямбдовидный

Одностороннее уплощение затылочной кости

Затылочная плагиоцефалия

Все швы

Небольших размеров округлой формы череп

Пансиностоз

(микрокрания)

Причиной всему этому становится непропорциональное, замедленное увеличение объёма черепа, что не позволяет головному мозгу развиваться соответственно норме, а более того, в силу нарушения питания коры головного мозга из за повышенного внутричерепного давления, и деградирование с утратой уже приобретённых навыков.

https://www.youtube.com/watch?v=

Поэтому крайне важным является ранняя диагностика и лечении этой патологии.

Непрерывный внутрикожный тип

Его в последнее время применяют наиболее часто, обеспечивая наилучший косметический результат. Его основной плюс заключается в отличной адаптации краев раны, прекрасном косметическом эффекте и минимальном нарушении микроциркуляции, если сравнивать его с другими видами швов. Нить для сшивания проводится в слое собственно плоскости кожи параллельно ей. Однако для более легкого протягивания нити лучше взять монофиламентный материал.

После того, как проводится первичная хирургическая обработка ран, виды швов могут выбираться различные, но часто врачи отдают предпочтение рассасывающему шовному материалу: биосину, монокрилу, полисорбу, дексону и другим. А из нитей, которые не рассасываются, отлично подойдут монофиламентный полиамид или полипропилен.

Причины

Нарушение развития черепной коробки плода в первом триместре.

Внутриутробные заболевания у матери:

• • герпес;
  • простудные заболевания;
  • краснуха (вызывает у детей врожденные пороки);
  • поражение нервных узлов инфекцией.

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера.

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа.

Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

• • Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
  • Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

• • Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
  • Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
  • Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

• Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
• Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

• Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
• Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
• Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Хирургическое вмешательство

Полностью устранить выступающий шов на лбу можно только с помощью операции. Хирургическое вмешательство проводят в условиях стационара.

Операция необходима лишь в тех случаях, если тригоноцефалия подтверждена спиральной КТ в 3D. Если на трехмерном снимке заметно преждевременное зарастание шва, то это считается показанием для хирургического лечения.

Специалисты рекомендуют делать эту операцию ребенку в возрасте 4-6 месяцев. Хирургическое вмешательство проводят под общим наркозом. Врач рассекает сращенный шов и вставляет специальные пластины, поддерживающие кости черепа в правильном положении. Операция продолжается около 4 часов.

Симптомы краниосиностоза

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Профилактика

Профилактика краниостеноза во время беременности включает:

• медико-генетические консультации;
• полное исключение вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем);
• отказ от напитков и продуктов питания с высоким содержанием фосфатов;
• контроль питания – оно должно включать достаточное количество витаминов и минералов в правильном сочетании;
• регулярный контроль состояния плода с помощью УЗИ и других методов обследования;
• предупреждение инфекционных заболеваний будущей матери.

Видео с YouTube по теме статьи:



Без здоровья невозможно и счастье Виссарион Белинский

Особенно, когда дело касается наших долгожданных малышей. Все мамочки тщательно осматривают свое сокровище при каждодневном уходе, и любое изменение во внешности малыша вызывает большую тревогу. Наибольший страх появляется, когда мы видим наличие проблем, связанных с развитием головы и мозга нашего ребеночка.

Но знайте – любой диагноз, поставленный врачами не приговор! Когда малютка еще совсем маленький, все нарушения можно скорректировать при грамотном подходе. Чем больше мы знаем, тем эффективнее будут наши действия.

Это страшное слово краниосиностоз

Иначе говоря ранее срастание швов черепа. При появлении на свет ребенок имеет 45 костных черепных элементов. Они подвижные и соединены плотной волокнистой тканью. Такая нестабильность позволяет черепу расширяться по мере роста и развития мозга. С взрослением малыша костные элементы срастаются.

Но в некоторых случаях зарастание происходит раньше срока, и голова приобретает необычную форму. Это краниосиностоз (или краниостеноз). Достаточно редкая патология (по статистике встречается у 1 из 2000 детей). Чаще всего с болезнью сталкиваются мальчики.

Когда у вашего крохи голова становится странной формы, появляется частая необъяснимая рвота, понижается слух, воспаляются глазки. Он перестает радовать вас хорошим настроением, подолгу плачет и не хочет играть – это могут быть симптомы краниосиностоза.

Чем он грозит

Помимо внешнего изменения, болезнь может привести к большим проблемам в нормальном развитии маленького человечка и появлению множества сопутствующих заболеваний:

• Патология строения всего скелета (сращение позвонков).
• Неправильное развитие суставов, что ведет к инвалидности.
• Затруднение носового дыхания (ночное апноэ, при котором у малыша временно прекращается дыхание).
• Гидроцефалия.
• Отставание в физическом и психологическом развитии.
• Косоглазие, слепота, появление тремора.
• Недоразвитие челюстей и глазных впадин.

К таким тяжелым осложнениям краниосиностоз приводит в крайних формах, когда происходит сращение нескольких областей черепа. Различают несколько степеней заболевания, которые зависят от количества и вида закрытых швов.

Виды патологии

Скафоцефалия (сагиттальный краниосиностоз). Ранее закрытие сагиттального или стреловидного шва (он соединяет левую и правую теменную область). Самое частое заболевание (40-60% всех случаев). При скафоцефалии голова малыша приобретает сплющенную с боков форму. Затылок и лоб выбухают.

Брахицефалия (коронарный краниосиностоз). Сращение коронарного шва (он располагается через всю голову от уха до уха). Увеличивается высота темени, затылочная область выпячивается, а лоб скашивается. Различают разновидность патологии, когда сращиваются коронарный и сагиттальные швы (оксицефалия или агроцефалия). Голова в этом случае приобретает конусовидную форму.

Тригоноцефалия (метопический краниосиностоз). Закрытие метопического шва (лобного). Редкая форма краниостеноза, она встречается в 10% случаев. Голова крохи становится треугольной, в виде капли, уменьшается расстояние между глазами.

Туррицефалия. Сращение венечного (место соединения лобной и двух теменных пластин) и сагиттального швов. Череп по форме напоминает лист клевера. Выбухают височные кости, остальные части сужаются.

Диагностика

Окончательно такой диагноз можно поставить только после проведенных исследований:

• Рентген(вопреки расхожему мнению о его вредности, размер облучения, которую получит ребеночек, минимален и не опасен для здоровья).
• Компьютерная томография мозга (КТ). Послойное сканирование черепа и мозга. Процедура занимает всего несколько минут.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Наиболее точный метод исследования. Изображения получаются при применении электромагнитных волн. Более длительная по воздействию (около 20 минут), поэтому малышу могут ввести наркоз.

После проведения подобных исследований проследите, чтобы кроха получал необходимые витамины и часто гулял на свежем воздухе. Это уберет возможные последствия процедур.

Почему возникает краниосиностоз

В большинстве случаях вина ложится на дефектные гены и наследственные патологии (синдромы Крузона, Пфайфера и Аперта). Также опасность представляют и различные внутриутробные заболевания будущего ребенка.